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影像学--胸片示过度通气第30页,共65页,星期日,2025年,2月5日HRCT在报道的20例感染后BO的HRCT研究中:所有的病人均有气体滞溜和马赛克征象。认为马赛克征象的出现高度提示BO的诊断呼气相的气体滞溜更敏感.第31页,共65页,星期日,2025年,2月5日影像学马赛克灌注征马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径的细小,通常边界不清。相邻的肺密度增高区域血管影粗,表明灌注增高。第32页,共65页,星期日,2025年,2月5日马赛克灌注征的意义有文献报道比较14例BO患儿和30例严重哮喘的患儿的HRCT?结果BO呼气相的气体潴溜占100%,为BO的最常见的表现。其次为支气管壁增厚占93%,磨玻璃改变占50%,马赛克征占50%,严重哮喘患儿的CT可见呼气相的气体潴溜和支气管壁增厚,但马赛克征象仅1例,第33页,共65页,星期日,2025年,2月5日马赛克灌注征马赛克征象的出现高度提示BO的诊断。第34页,共65页,星期日,2025年,2月5日单侧透明肺单侧透明肺(unilateralhyperlucentlung)又称为SwyerJamesMacleodSyndrome。是一临床、病理、x线综合征。患侧肺或肺叶(段)过度透亮,呼气时气体储溜明显。肺容积可正常或不同程度的缩小,病肺之血管纤细、稀疏、短缩。病理也为闭塞性的细支气管炎第35页,共65页,星期日,2025年,2月5日影像学单侧透明肺(Swyer-James综合征):幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后,气道损伤伴有血管炎的改变,阻止了肺泡囊的正常发育单侧肺部分或全部体积减小,纹理稀少,及透光度增强第36页,共65页,星期日,2025年,2月5日肺功能肺功能可显示阻塞性通气功能障碍或混合性的通气功能障碍第37页,共65页,星期日,2025年,2月5日实验室检查-电子支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检第38页,共65页,星期日,2025年,2月5日肺活检为确诊的金标准但由于其分布的斑片状,不一定取到病变部位难于被家长接受。第39页,共65页,星期日,2025年,2月5日第40页,共65页,星期日,2025年,2月5日诊断病理诊断的局限性:病变呈补丁样分布有创敏感率为15-78%特异性75-93%。病情重,家长难以接受。第41页,共65页,星期日,2025年,2月5日临床诊断OB的条件:①急性感染或急性肺损伤后的6周以上反复或持续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应。②胸片与临床表现轻重不符。临床很重,但胸片多为过度通气。③肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、Mosaic灌注④肺功能示通气功能障碍⑤胸片为单侧透明肺⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤维囊性变等。第42页,共65页,星期日,2025年,2月5日临床诊断的要点急性感染病史后持续喘息、咳嗽持续6周以上。结合肺功能和高分辨CT的改变来诊断。在临床诊断过程中既往健康,有急性感染病史,排除其他呼吸系统的疾病最为重要。随访临床和影像学的改变持续也是很重要的诊断条件。第43页,共65页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断支气管哮喘--此组患儿以咳嗽、气促为特点,喘鸣音持续时间长,非可逆性。用β2激动剂无反应,与哮喘不符。间质性肺炎--此组患儿喘息、呼吸困难重;胸片相对轻,为过度充气。CT也无弥漫间质炎及纤维化的改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。第44页,共65页,星期日,2025年,2月5日感染后BO与感染后反复喘息的鉴别
感染感染后BO反复喘息症状湿罗音影像学的改变病理生理持续持续持续毛细支气管的闭塞间断缺乏间断气管的高反应对支气管扩张剂的反应预后不好不好好好第45页,共65页,星期日,2025年,2月5日治疗-治疗概论目前尚没有世界公认的BO治疗准则困难且不成功:可能是由于诊断过晚,不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存在早期治疗可能可以阻断疾病的进程第46页,共65页,星期日,2025年,2月5日治疗-治疗概论皮质醇激素支气管扩张剂早期的纤维支气管镜的灌洗治疗其他方法第47页,共65页,星期日,2025年,2月5日第1页,共65页,星期日,2025年,2月5日9.26第2页,共65页,星期日,2025年,2月5日9.26第3页,共65页,星期日,2025年,2月5日
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