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中枢性尿崩症的护理

一、疾病概述

（一）定义

中枢性尿崩症（CentralDiabetesInsipidus，CDI）是一种由于下丘脑-垂体系统病变导致抗利尿激素（ADH，即血管升压素）分泌或作用缺陷，从而引起肾脏集合管对水的重吸收障碍，导致多尿、烦渴、多饮和低渗性尿潴留的综合征。该病的核心病理生理机制是尿液中渗透性溶质（如钠、尿素）排泄过多，而水排泄相对减少，最终引发体液渗透压失衡和脱水状态。临床表现为尿量显著增多（通常超过3L/24h），尿比重持续低于1.005，且患者常伴有极度口渴和饮水需求，但即使大量饮水也无法有效缓解脱水症状。中枢性尿崩症与肾性尿崩症（RenalDiabetesInsipidus）的主要区别在于病变部位：前者病变位于ADH产生或释放的环节，后者则在于肾脏对ADH的反应缺陷。

（二）病因

中枢性尿崩症的病因多样，主要可分为以下几类：

1、颅脑损伤

（1）头部外伤是导致中枢性尿崩症的常见原因之一。当头部遭受撞击或剧烈运动时，可能直接损伤下丘脑或垂体，尤其是垂体后叶，从而影响ADH的储存或释放。脑挫裂伤、颅内血肿、硬膜下或硬膜外血肿等均可引起ADH分泌障碍。据文献报道，约5%-10%的严重颅脑损伤患者会出现中枢性尿崩症，且损伤程度与症状严重性通常成正比。部分患者可能因脑脊液漏或手术操作（如去骨瓣减压术）而出现暂时性或持续性ADH分泌不足。

2、肿瘤

（1）颅内肿瘤是中枢性尿崩症的另一个重要病因。其中，颅咽管瘤是最常见的垂体或下丘脑区肿瘤，约占所有中枢性尿崩症病例的20%-30%。其他可能压迫垂体的肿瘤包括松果体瘤、鞍区神经鞘瘤、颅底脑膜瘤、转移瘤（尤其是肺癌和乳腺癌的脑转移）以及生殖细胞瘤等。这些肿瘤通过直接占位效应或影响垂体门脉系统血流，干扰ADH的正常合成、释放或转运。例如，一个直径仅5mm的微腺瘤就可能因压迫垂体后叶而导致ADH分泌障碍。

3、手术与放疗

（1）经蝶窦或经颅手术切除垂体或下丘脑肿瘤、动脉瘤夹闭术、脑室分流术等操作，都可能损伤ADH分泌通路。特别是经蝶窦手术，由于解剖结构复杂，易损伤垂体柄或后叶组织。放射性治疗（尤其是针对颅脑肿瘤的放疗）也可能破坏产生ADH的神经元或其投射通路，导致迟发性中枢性尿崩症，该症状可能出现在治疗后数月甚至数年。文献指出，约40%-50%接受颅脑放疗的患者会出现程度不一的中枢性尿崩症。

4、感染与炎症

（1）下丘脑-垂体区的感染性病变是罕见但重要的病因。脑膜炎、脑室炎、真菌感染（如隐球菌病）或结核性肉芽肿等可直接破坏ADH产生或释放的关键区域。例如，结核性垂体炎可导致垂体后叶纤维化，使ADH分泌功能永久性受损。

5、自身免疫性疾病

（1）自身免疫性垂体炎是一种相对少见的病因，患者产生针对垂体的抗体，攻击并破坏包括ADH神经元在内的垂体细胞。该病好发于女性，常与其他自身免疫性疾病（如1型糖尿病、甲状腺功能亢进）并存。

6、药物与毒物

（1）某些药物和毒物可干扰ADH的合成、释放或作用。锂盐（用于治疗双相情感障碍）是最常见的药物相关病因，约15%-20%长期服用锂盐的患者会出现中枢性尿崩症，机制可能涉及抑制ADH神经元钙离子内流或影响其基因表达。其他相关药物包括干扰素、环孢素、长春新碱、锂剂、糖皮质激素以及部分利尿剂（如依他尼酸）。此外，酒精中毒也可导致暂时性或持续性ADH分泌不足。

7、遗传因素

（1）遗传性中枢性尿崩症较为罕见，主要与ADH受体基因（AVPR2）或ADH自身合成相关基因（如CNR1）突变有关。常染色体显性遗传性尿崩症（X-linkedDiabetesInsipidus）是一种罕见的常染色体显性遗传病，由于AVPR2基因突变导致ADH受体功能异常，患者即使在脱水状态下也无法有效重吸收水分，需终身治疗。

（三）发病机制

中枢性尿崩症的核心发病机制在于抗利尿激素（ADH，即血管升压素）的缺乏或作用缺陷，导致肾脏集合管对水的重吸收显著减少。具体可分为两种主要类型：

1、ADH分泌不足（中枢性尿崩症）

（1）ADH主要由下丘脑视上核（SupraopticNucleus，SON）和室旁核（ParaventricularNucleus，PVN）的神经元合成，这些神经元胞体位于下丘脑，但其轴突通过垂体柄投射至垂体后叶，储存ADH并释放入血。当这些结构受损时（如因肿瘤、手术、外伤、感染等），ADH合成和释放过程被阻断，导致血液中ADH水平降低（通常低于0.5pg/mL）。即使机体处于脱水状态，肾脏集合管上皮细胞仍缺乏足够的ADH刺激，无法表达或激活水通道蛋白2（Aquaporin-2，AQP2），导致集合管对水的重吸收能力显著下降。

（2）生理机制解释：正常情况下，当体液渗透压升