【实用资料】上海交通大学医学院新华儿童儿童医学中心儿科学之小儿癫PPT.pptVIP

上海交通大学医学院新华儿童儿童医学中心儿科学之小儿癫;1981年ILAE提出的分类标准;;癫癎与癫癎综合征分类(1989);;;;;;;癫癎发作类型(摘自ILAE建议,2001)

;一、自限性发作;一、自限性发作;一、自限性发作;一、自限性发作;一、自限性发作;二、持续性发作;二、持续性发作;两种发作分类的不同点(1);两种发作分类的不同点(2);两种发作分类的不同点(3);两种发作分类的不同点(4);各种发作简单解释;１．强直-阵挛发作;２．阵挛性发作;3.典型失神发作;;;氨己烯酸（Vigabatrin,喜保宁，Sabrial，VGB）

这些区均在人类白细胞抗原附近，但其如何参与癫癎发病尚不明确

脑电图有典型的对称、同步3Hz棘慢波

多为轴性发作,弯腰点头,两臂上举

脑电图即使在发作间歇亦不正常，基础活动波变慢，2～，多在前额及后枕

副作用：失眠、头晕、乏力和/或头痛

单药治疗选择一种，小剂量开始，逐渐增加到目标剂量，如发作不能控制（确实认为无效），可加用第二种药物

前者指发作时间较短不需特殊处理能自行终止的发作

还能影响边缘系统，提高儿茶酚胺水平，

GBP可以控制各种癫癎发作，作用机制仍不明确

根据其EEG正常,和对发作中梦境的清楚回忆,可与癫癎相鉴别。

与复杂性部分性发作癫癎的区别在于,梦游症的行为远较癫癎发作复杂,各次发作中的异常行为缺少前后一致性。

VGB为GABA转氨酶不可逆性抑制剂，其结构与神经系统抑制性递质GABA类似

根据其EEG正常,和对发作中梦境的清楚回忆,可与癫癎相鉴别。

是一种非进行性特发性全身发作性癫癎

边缘性癫癎持续状态(精神运动性癫癎持续状态);7.痉挛(spasms);;;;;;;;癫癎综合征;婴儿痉挛（West综合征）;Lennox-Gastaut综合征;青少年期肌阵挛性癫癎（Juvenilemyoclonicepilepsy，JME）;JME;儿童期失神癫癎

(childhoodabsenceepilepsy，CAE);伴热性惊厥的全面性癫癎(generalizedepilepsywithfebrileseizuresplus，GEFS);AD遗传性夜间发作性额叶癫癎

(autosomaldominantnoctumalfrontallobeepilepsy，ADNFLE);ADNFLE;ADNFLE;癫癎的诊断;癫癎的诊断;婴幼儿擦腿综合征:;婴幼儿屏气发作;睡眠障碍(夜惊);睡眠障碍(梦魇);睡眠障碍(梦游症);偏头痛;抽动障碍;抽动障碍（简单性抽动）;抽动障碍（复杂性抽动）;抽动障碍（Tourette综合征）;抽动障碍（Tourette综合征）;晕厥;癔病性发作;癫癎的药物治疗原则;癫癎的药物治疗原则;癫癎的药物治疗原则;癫癎的药物治疗原则;AED的作用机制与选择;;;;常用抗癫癎药的剂量;药名

;新型抗癫癎药物应用;Felbamate,非氨酯（FBM);Gabapentin,加巴喷丁（GBP）;Lamotrigine,拉莫三嗪（LTG)

;Vigabatrin,氨己烯酸（VGB）;Topamax,妥泰（TPM）;患者可有意地去控制其发作,睡眠中发作消失,情绪紧张时又导致发作加重。

(5)表现为局灶性负性肌阵挛

很多损伤是处于局灶性和全面性损伤之间

婴儿痉挛症（West综合征）

(1)表现为单纯阵挛性运动发作

为常染色体显性遗传性疾病

若在发作中将患儿强行唤醒后可能会有几分钟的定向力障碍。

局灶性运动性发作还可表现为抑制性运动发作,正在进行的活动停止,不跌倒,两眼呆呆注视前方,与失神表现类似,但脑电图不是全导爆发的每秒3Hz棘慢波

典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。

与癫癎的重要区别在于本病患儿均以啼哭为诱因,意识丧失前已先有呼吸暂停及青紫表现。

不良反应：嗜睡、共济失调、睡眠紊乱、体重增加与面部水肿。

(3)表现为典型(颞叶)自动症(例如颞叶内侧发作)

副反应：有出现严重皮疹过敏反应报道，皮疹发生率为3％，血小板减少、骨髓抑制等。

可能与多个基因突变有关

Liu将常染色体显性遗传的JEM基因定位在6p21.;奥卡西平（oxcarbazepine,Trileptal,OXC）;谢谢观看！;感谢观看