病理生理学DIC培训课件.pptxVIP

弥散性血管内凝血(DIC);Waterhouse-Friderichsensyndrome

沃弗综合征;;1;凝血系统

(CoagulationSystem);凝血酶原激活物;凝血酶;;血小板的凝血過程;抗凝血系统

(Anticoagulationsystem);單核—巨噬细胞系统;组织因子途径

克制物(TFPI);蛋白C系统;

肝脏合成，以酶原形式存在

經凝血酶作用而被有限水解後即具有活性

活性蛋白C（APC）与蛋白S，使凝血因子Va，VIIIa失活

促t-PA，u-PA释放，促纤溶

血栓调整蛋白(thrombomodulin,TM)：使凝血酶由促凝转向抗凝.;PC;;;FDP的形成;;;;;2;;;;;;;DIC的发生机制;严重创伤、外科手术、烧伤、产科意外、惡性肿瘤;内皮细胞受刺激或损伤;;;◆血小板受损

活化的血小板释放代謝产物腺苷二磷酸（ADP）、5-羟色胺、血栓烷A2等，诱导血小板汇集及收缩血管，深入加速DIC過程

活化血小板表面出現的磷脂酰丝氨酸或肌醇磷脂等带负電荷磷脂（phospholipid，PL）使多种凝血因子在血小板磷脂表面被浓缩、局限，從而产生大量凝血酶原激活物，使凝血酶原被激活。;;纤溶功能失调;;;;;◆3Ｐ试验

血浆魚精蛋白副凝试验（plasmaprotamineparacoagulationtest），将魚精蛋白加入被检的患者血浆後，魚精蛋白可与血浆中X-FM片段内X結合，使FM(纤维蛋白單体)与X片段分离，分离的FM能在血浆中自行汇集而凝固。這种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的現象称為副凝试验。不過，當纤溶活性過强時，X片段被完全分解成小分子物质時，X-FM就明显減少，3P试验反可转阴性。;◆DD试验

D-二聚体是纤维蛋白單体經活化因子XIII交联後，再經纤溶酶水解所产生的壹种特异性降解产物，是壹种特异性的纤溶過程標识物。;單核吞噬细胞系统功能受损

肝功能严重障碍

血液高凝状态

微循环障碍

纤溶功能減少;單核巨噬细胞系统

血液：中性粒C、單核C、巨噬C

组织中：枯否C、尘C、腹腔中巨噬C;合成抗凝物局限性

灭活凝血因子障碍

肝细胞壞死释放TF

肝功能障碍的某些病因（病毒、某些药物）激活凝血因子;原发性高凝状态：遗传性AT-Ⅲ,PC,PS缺乏症，因子Ⅴ构造异常

妊娠:高凝低纤溶状态。血小板及凝血因子增多；抗凝物质減少（AT-Ⅲ、t-PA、u-PA）；胎盘产生纤溶酶原激活物克制物增多

酸中毒：损伤内皮，启??凝血；凝血因子的活性升高；肝素抗凝活性減弱；血小板汇集性加强

肿瘤:产生促凝物质，如Ⅻ活化因子等，可使机体处在高凝状态。;维生素K缺乏;高龄者的生理性高凝状态;组织缺氧

酸中毒;;DIC後期會发生继发性纤溶功能亢進，但為何纤溶功能減少時轻易发生DIC？;促凝物质進入血液少而慢時，不发生或近体現為症状不明显的慢性DIC

促凝物质進入血液過多過快時，可引起急性的DIC

促凝物质進入血液的途径与微血栓形成的部位有关，静脉系统入血，DIC分布以肺為主，動脉入血以肾為主;4;;;按代偿状况分类;5;皮肤黏膜栓塞：最經典且易被发現。;肺栓塞：体現為呼吸困难、发绀、胸痛、咯血等為主的“急性呼吸窘迫综合征（ARDS）”。

肾栓塞：轻者体現少尿或轻度氮质血症；重者则引起急性肾衰。同步伴有腰痛、血尿等症状

脑栓塞：可引起抽搐、意识障碍，甚至昏迷，严重者发生脑水肿或脑疝。

肝栓塞：壹般不致发生致命性的肝功衰竭，但若累及肝静脉，则可引起致命的肝功衰竭。;肾：急性肾衰-----腰痛，少尿，蛋白尿，血尿

肾上腺：皮质出血壞死→华佛综合征

（Waterhouse-Friderichsensyndrome）

肺：肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭

神經系统：頭痛、意识障碍、嗜睡、昏迷等

非特异症状

垂体：壞死→席汉综合征(Sheehansyndrome)

心脏：缺血、梗死、心源性休克

肝：黄疸，肝衰

消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血;;特點：

1、出血骤急，发生率

高：80%以上

2、形式多样：最常見

淤點、淤斑、内脏出血

3、原因不清：出血原因难于用原发病解释.

4、疗效不佳：应用壹切止血药物效果不佳.;;為何說DIC与休克互為因

果，形成惡性循环？;

微血栓形成，导致微循环障碍和回心血量局限性

广泛出血，血容量減少，有效循环血量局限性

激肽、补体系统激活和FDP增多，致微血管扩张，通透性增高;贫血?

微血管病性溶血性贫血(MAHA）

特點:裂体细胞(schistocyte);RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描電镜，左?，右?5200）;DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上（扫描电镜图）