特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识（2025版）.pptxVIP

特发性与继发性三叉神经痛诊疗

专家共识（2025版）汇报人：公众号医路文献学习

目录01.分类02.流行病学03.临床表现04.影像学检查05.诊断标准及鉴别诊断06.药物治疗07.外科治疗08.小结

摘要神经血管压迫是典型性三叉神经痛的主要病因，显微血管减压术通过解除责任血管对三叉神经的压迫可使患者获得临床治愈。而缘于多发性硬化、肿瘤等原发性神经系统疾病的继发性三叉神经痛以及病因不明的特发性三叉神经痛具有与典型性三叉神经痛不同的病因、诊断及治疗原则。由于国内外缺乏此类三叉神经痛的规范化诊疗指南，其诊断与分类不明、治疗效果差及并发症多等一系列问题在临床上多见，并引起大量专家重视。因此，中国医师协会神经修复学专业委员会等联合多位专家制定本共识，旨在规范三叉神经痛的临床诊疗。

分类PART01

分类三叉神经痛既往根据病因分为原发性与继发性三叉神经痛。2018年，国际头痛协会发布《头痛疾病国际分类第三版》，并在其中将三叉神经痛按照病因分为典型性、继发性及特发性三叉神经痛。其中，典型性与特发性三叉神经痛则根据疼痛发作间期是否伴有持续或接近连续的背景性疼痛分为单纯阵发痛性或伴随持续痛性三叉神经痛，既往称为不典型三叉神经痛或2型三叉神经痛。

分类典型性三叉神经痛是指存在明确的神经血管压迫并伴三叉神经根形态学变化，如萎缩、移位。继发性三叉神经痛是由其他原发性神经系统疾病引起，又被称为症状性三叉神经痛。最常见的继发因素为多发性硬化性和桥小脑角肿瘤。其他继发性病因主要包括颅底骨畸形、结缔组织疾病、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘和基因性神经病。特发性三叉神经痛则被定义为神经电生理、磁共振成像（MRI）等诊断性检查无异常，且排除其他已知继发因素，即病因不明的一类三叉神经痛（下图）。

三叉神经痛分类

推荐意见1所有临床诊断的三叉神经痛患者需依据影像学检查结果进一步分类，以准确识别致病因素并据此制定个性化治疗方案。（1B）推荐意见

流行病学PART02

流行病学三叉神经痛的患病率为（30~300）/10万，年发病率为（4~29）/10万。特发性三叉神经痛占5%~44%。多发性硬化与三叉神经痛关系密切，多发性硬化患者发生三叉神经痛的风险是一般人群的20倍。0.9%~4.9%的多发性硬化患者同时患有三叉神经痛，并且可在2%~14%的三叉神经痛患者中发现多发性硬化。典型性与特发性三叉神经痛多发于中老年人群，平均发病年龄为53~57岁，儿童及青少年罕见。但继发性三叉神经痛往往发病年龄较早，平均发病年龄50岁。

临床表现PART03

临床表现三叉神经痛主要表现为面部反复发作的、短暂的锐痛或电击痛，一般持续数秒至2min，随后可自行缓解。绝大多数典型性与特发性患者疼痛均为单侧（97%），双侧罕见，但在继发于多发性硬化的三叉神经痛患者中，双侧发病率可达18%。疼痛发作可被无害性刺激诱发为三叉神经痛的特征性表现，但并非出现于所有患者中。疼痛最常见发生部位为三叉神经第二、三支感觉分布区，包括口外和口内。

临床表现大部分患者具有无痛间隔期，通常完全缓解持续数周至数年，但有14%~50%的患者在无痛间隔期仍会出现伴随的持续性疼痛。这种疼痛主要表现为钝痛、搏动性疼痛，不如阵发性疼痛强烈，可持续数小时至数天。尚有部分患者出现轻度的自主神经表现，如流泪、流涎等。一般来说，三叉神经痛患者的神经系统检查是正常的。任何异常的神经系统体征都提示应进行进一步检查，以明确是否为继发性三叉神经痛。

临床表现继发性三叉神经痛具有独特的临床特征：可伴有三叉神经功能异常，如三叉神经分布区感觉减退、感觉过敏、咬肌萎缩或咀嚼肌无力；发病年龄更早，低于40岁的患者亦多见；可伴有小脑、脑干及后组颅神经受压表现，如头晕、眩晕、面肌痉挛、耳鸣及听力下降等；约1/3的患者没有“扳机点”。

推荐意见2颅神经功能障碍及脑组织受压表现对于识别继发性三叉神经痛具有辅助作用，但需行详细影像学检查进一步确认。（1C）推荐意见

影像学检查PART04

影像学检查神经影像学检查，尤其是MRI检查，对于初次发作的三叉神经痛的诊治是必不可少的。所有患者均应进行MRI检查，主要有三个目的：明确三叉神经痛是否由颅内病变引起，根据MRI检查结果明确三叉神经痛的分类，为治疗方式的选择提供依据。了解颅内解剖结构，明确血管/肿瘤与三叉神经及周边神经血管的关系，以便于制定治疗策略。辅助预测手术预后，例如责任血管为静脉，或责任血管与三叉神经仅轻微接触则提示患者可能对MVD的反应较差；肿瘤紧贴/包绕重要血管或神经可能会增加术中损伤的风险。

影像学检查推荐初始序列为两个高分辨率序列的组合：高空间分辨率3D-T2序