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小儿肾病综合征

肾病综合征昭通市第一人民医院儿二科尚志清

概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。

临床特点：三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症

临床分类：先天性原发性继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；单纯性肾病具备肾病综合征的四大临床特点肾炎性肾病

肾炎性肾病除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上）反复出现高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质激素所致。氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。血总补体或C3反复下降

按糖皮质激素的反应分类

正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++

病理分型微小病变（最常见）膜性肾病局灶节段硬化系膜增生淀粉样便其他

发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关）

病理