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生理性黄疸与病理性黄疸
2018
2021/10/101
定义:新生儿早期,由于胆红素代谢的特点所致,除外各种病理因素,血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。是新生儿正常发育过程中发生的一过性胆红素血症,也有人称为是生理性高未结合胆红素血症。生理性黄疸2021/10/102
临床表现临床表现足月儿2-3天出现,4-5天达高峰,持续7-10天消退早产儿血浆白蛋白偏低,肝功能不成熟,黄疸程度较重,消退也较慢,可延长到2-4周生理性黄疸2021/10/103
生理性黄疸实验室检查2021/10/104
2021/10/105
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现成人血清总胆红素含量1mg/dl,当2mg/dl时,临床上出现黄疸;2021/10/106
新生儿血中胆红素5~7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸;50%~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病;2021/10/107
新生儿黄疸分类(快)2021/10/108
12345生后24h内出现黄疸,TSB>102umol/L(6mg/dl)足月儿TSB>220.6umol/L(12.9mg/dl)血清结合胆红素>26umol/L(1.5mg/dl)TSB每天上升>85umol/L(5mg/dl)黄疸持续时间较长,超过2-4周,或进行性加重病理性黄疸2021/10/109
发病机制胆汁排出障碍(梗阻性、肝后性)发病机制肝脏胆红素代谢功能低下(肝细胞性)发病机制红细胞破坏增多(溶血性、肝前性)病理性黄疸分类※临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致2021/10/1010
实验室混合性高胆红素血症实验室高结合胆红素血症(高直接胆红素血症)实验室高未结合胆红素血症(高间接胆红素血症)病理性黄疸分类2021/10/1011
病理性黄疸病因
胆红素生成过多肝细胞摄取和结合胆红素能力低下胆红素排泄异常肠肝循环增加2021/10/1012
同族免疫性溶血,血型不合如ABO或Rh血型不合等红细胞酶缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷红细胞形态异常:遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症胆红素生成过多病理性黄疸病因2021/10/1013
血红蛋白病:如地中海贫血等,血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞增多症:静脉血红细胞>6×1012/L,血红蛋白220g/L,红细胞压积>65%。母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿体内出血:如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血胆红素生成过多病理性黄疸病因2021/10/1014
感染:细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。病毒:EB病毒、宫内感染如CMV维生素E缺乏和微量元素缺乏,如低锌血症等→红细胞膜异常→红细胞破坏↑药物:磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、黄连等,孕母分娩前静点催产素胆红素生成过多病理性黄疸病因2021/10/1015
感染:抑制肝酶活力→肝细胞结合胆红素↓→高未结合胆红素血症窒息、缺氧、酸中毒:窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧→肝酶活力↓。酸中毒→未结合胆红素与白蛋白的结合低体温、低血糖→肝酶活性低蛋白血症影响与胆红素的结合肝细胞摄取和结合胆红素能力低下病理性黄疸病因2021/10/1016
先天性非溶血性高胆红素血症:如先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传,肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,酶诱导剂治疗有效,预后良好家族性暂时性新生儿高胆红素血症:即Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制UDPGT活性有家族史,新生儿早期黄疸重,2~3周自然消退;肝细胞摄取和结合胆红素能力低下病理性黄疸病因2021/10/1017
药物:磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物,与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他:先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;肝细胞摄取和结合胆红素能力低下病理性黄疸病因2021/10/1018
新生儿肝炎综合征:多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病:α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害;先天性遗传性疾病:如脑肝肾综合征、家族性进行性肝内胆汁淤积症,Dubin-Johnson综合征胆红素排泄障碍---胆汁排泄障碍病理性黄疸病因2021
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