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外阴癌诊断与治疗指南(第四版)

外阴癌是女性生殖系统少见的恶性肿瘤，占女性恶性肿瘤的0.3%-0.5%，占外阴恶性肿瘤的90%以上，主要发生于绝经后女性（中位发病年龄65-70岁），近年来年轻患者（40岁）比例呈上升趋势，可能与高危型人乳头瘤病毒（HPV）感染率增加相关。其病理类型以鳞状细胞癌为主（占80%-90%），其次为黑色素瘤（占3%-10%）、腺癌（占2%-5%）及基底细胞癌（占1%-2%）等。本指南基于最新循证医学证据及多学科诊疗（MDT）共识，系统阐述外阴癌的诊断流程、分期标准及个体化治疗策略。

一、诊断标准与评估流程

（一）临床表现

外阴癌的典型症状为外阴持续瘙痒（占60%-70%）、局部肿块或结节（占50%-60%）、溃疡或出血（占30%-40%），部分患者可伴疼痛、排尿困难或排便异常（肿瘤侵犯尿道或直肠时）。早期病变多表现为外阴皮肤色素沉着（如黑色素瘤）、白色斑块（如硬化性苔藓）或红色斑块（如Paget病），易与外阴良性病变混淆。晚期患者可触及腹股沟肿大淋巴结（固定或融合），或出现远处转移相关症状（如咳嗽、骨痛）。

（二）辅助检查

1.影像学检查：经阴道/会阴超声可评估肿瘤大小、深度及邻近组织侵犯（如尿道、阴道），推荐作为初筛手段。盆腔MRI（平扫+增强）是评估局部侵犯范围的金标准，可清晰显示肿瘤与外阴皮下组织、肛提肌、耻骨联合的关系，T2加权像对判断肿瘤浸润深度（≥1mm）敏感性达90%以上。胸部CT（或X线）、腹部超声（或CT）用于评估远处转移（肺、肝、腹膜后淋巴结）。PET-CT（18F-FDG）对淋巴结转移（尤其是直径1cm的微转移）及远处转移的检出率高于传统影像学，推荐用于局部晚期（T3/T4）或复发病例的分期。

2.内镜检查：对怀疑尿道、阴道或直肠侵犯的患者（如血尿、便血、排便疼痛），需行膀胱镜、阴道镜及直肠镜检查，明确黏膜受累范围并取活检。

3.实验室检查：常规检测包括血常规、肝肾功能、肿瘤标志物（如SCC-Ag对鳞状细胞癌有一定提示意义，升高者需警惕复发或转移）。HPV检测（分型检测）有助于判断病因（高危型HPV16/18阳性提示与HPV相关型外阴癌，预后较好）。

（三）病理诊断

1.活检原则：所有外阴可疑病变（色素改变、溃疡、结节）均需行病理活检，避免误诊。对于直径1cm的表浅病变，推荐完整切除活检（切缘距病变1-2mm）；对于较大或浸润性病变，采用环钻活检（直径3-4mm）或楔形活检（深度达皮下脂肪层），避免钳取坏死组织。

2.病理报告核心要素：需明确组织学类型（鳞状细胞癌需区分角化型、非角化型、基底细胞样型、湿疣样型）、浸润深度（从表皮颗粒层至最深浸润点的垂直距离）、切缘状态（阴性定义为切缘无肿瘤细胞）、脉管侵犯（淋巴管/血管）、神经侵犯及分化程度（高/中/低分化）。黑色素瘤需报告Breslow厚度、Clark分级及有无溃疡。

（四）分期标准

采用国际妇产科联盟（FIGO）2023年最新分期系统（基于临床及病理评估）：

-I期：肿瘤局限于外阴/会阴，无淋巴结转移

-IA：肿瘤最大径≤2cm，浸润深度≤1mm

-IB：肿瘤最大径≤2cm，浸润深度1mm；或肿瘤最大径2cm，浸润深度任意

-II期：肿瘤侵犯下尿道、阴道或肛门，无淋巴结转移

-III期：肿瘤局限于外阴/会阴或侵犯下尿道、阴道、肛门，伴区域淋巴结转移（腹股沟/股淋巴结）

-IIIA：1个淋巴结转移（直径≤5mm）；或1-2个淋巴结转移（直径5mm）

-IIIB：≥2个淋巴结转移（直径≤5mm）；或≥3个淋巴结转移（直径5mm）

-IIIC：淋巴结转移伴包膜外侵犯

-IV期：肿瘤侵犯上尿道、膀胱黏膜、直肠黏膜、骨盆或远处转移（包括盆腔淋巴结转移）

二、治疗策略

外阴癌治疗需遵循个体化原则，结合肿瘤分期、组织学类型、患者年龄及功能保留需求，采用手术为主，联合放疗、化疗、靶向/免疫治疗的综合方案。

（一）手术治疗

1.早期外阴癌（IA-II期）

-原发病灶处理：目标是彻底切除肿瘤同时保留正常外阴结构及功能。对于IA期（浸润深度≤1mm），推荐广泛局部切除术（切缘距肿瘤≥8-10mm，深度达皮下脂肪层）；若病变位于阴蒂或后联合，需注意保留尿道及肛门功能。IB期（浸润深度1mm）或肿瘤直径2cm者，若肿瘤边界清晰，仍可选择广泛局部切除；若肿瘤呈多中心性或浸润深度5mm，需考虑改良根治性外阴切除术（切除范围包括肿瘤周围2cm正常皮肤及皮下脂肪，保留阴蒂及部分阴唇）。

-淋巴结处理：前哨淋巴结活检（SLNB）已取代传统腹股沟淋巴结清扫（ILND）成为早期外阴癌的