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慢性肺源性心脏病诊断治疗指南

慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，导致肺血管阻力增加、肺动脉压力增高，进而引起右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，排除先天性心脏病和左心病变引起者。以下从诊断和治疗两方面进行系统阐述。

一、诊断

慢性肺心病的诊断需结合基础疾病史、临床表现及辅助检查，核心是确认肺动脉高压及右心室增大或右心功能不全的证据。

（一）诊断依据

1.基础疾病史：患者需有慢性呼吸系统疾病或胸廓畸形病史，常见如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管扩张、重症肺结核、间质性肺疾病、严重的胸膜肥厚粘连、胸廓畸形（如脊柱后凸）等，部分患者有肺血管疾病史（如慢性血栓栓塞性肺动脉高压）。病史多长达10年以上，部分COPD患者可在5-8年内进展为肺心病。

2.临床表现

-症状：早期以原发病症状为主，如咳嗽、咳痰、活动后气促。随病情进展，出现右心功能不全表现：活动耐量下降（如爬2层楼即感明显气短）、乏力、食欲减退；右心衰竭时出现下肢水肿（多从踝部开始，下午加重）、腹胀（因肝淤血）、尿少。严重者可出现呼吸困难加重、夜间不能平卧（需与左心衰竭鉴别）、意识障碍（提示肺性脑病）。

-体征：

-呼吸系统：发绀（口唇、甲床青紫）、桶状胸（COPD患者）、呼吸频率增快（20次/分）、双肺可闻及干湿啰音（感染时明显）；

-循环系统：颈静脉怒张（坐位时颈静脉充盈超过锁骨上缘至下颌角距离的2/3）、肝颈静脉回流征阳性（按压肝脏30秒，颈静脉充盈更明显）、P2亢进（肺动脉瓣区第二心音增强，提示肺动脉高压）、三尖瓣区收缩期杂音（右心室扩大导致三尖瓣相对关闭不全）；

-其他：肝大（右肋下可触及，有压痛）、下肢凹陷性水肿（胫骨前、足背明显），严重者出现腹水（移动性浊音阳性）。

3.辅助检查

-胸部X线：除原发病表现（如COPD的肺纹理稀疏、膈肌低平）外，需满足肺动脉高压及右心增大的征象：右下肺动脉干增宽（横径≥15mm，或横径与气管横径比值≥1.07）、肺动脉段突出（高度≥3mm）、右心室增大（心尖上翘、圆隆）。

-超声心动图（金标准）：主要用于评估右心结构和功能，需符合以下2项及以上：右心室流出道内径≥30mm，右心室内径≥20mm，右心室前壁厚度≥5mm，左心室与右心室内径比值2，肺动脉收缩压≥30mmHg（通过三尖瓣反流速度计算：肺动脉收缩压=4×反流速度2+右心房压）。

-心电图：右心室肥大表现（电轴右偏≥+90°，V1导联R/S≥1，V5导联R/S≤1，RV1+SV5≥1.05mV）；肺型P波（P波高尖，振幅≥0.25mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联明显）；可伴房性心律失常（如房性早搏、房颤）。

-血气分析：多数患者存在低氧血症（PaO260mmHg），合并高碳酸血症（PaCO250mmHg）提示Ⅱ型呼吸衰竭，是肺心病急性加重的重要诱因。

-肺功能检查：用于明确原发病类型，如COPD表现为FEV1/FVC70%；限制性通气功能障碍（间质性肺疾病）表现为肺总量（TLC）、肺活量（VC）降低。

（二）鉴别诊断

1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：肺心病与冠心病均可能出现心脏扩大、心律失常及心力衰竭。冠心病多有典型胸痛史（胸骨后压榨性疼痛，持续数分钟，含服硝酸甘油缓解），心电图呈ST段压低或T波倒置（非肺型P波），心肌酶（肌钙蛋白、CK-MB）升高；超声心动图以左心室扩大或节段性运动异常为主。

2.风湿性心脏病：风湿性二尖瓣狭窄可引起右心衰竭，但患者多有风湿热病史，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音；超声心动图示二尖瓣瓣口面积缩小、瓣膜增厚钙化，无慢性呼吸系统疾病史。

3.原发性心肌病：扩张型心肌病以全心扩大、左心衰竭为主，超声心动图显示左心室射血分数（LVEF）降低（50%），无肺动脉高压及慢性肺疾病证据。

二、治疗

慢性肺心病的治疗需分阶段管理，急性加重期以控制感染、改善呼吸功能、纠正心力衰竭为核心；缓解期以原发病管理、降低肺动脉压、预防急性发作为主。

（一）急性加重期治疗

1.控制感染：感染是肺心病急性加重的最常见诱因（占80%-90%），需根据痰培养+药敏试验结果选择抗生素。经验性用药需覆盖常见病原体：

-轻中度感染（无铜绿假单胞菌高危因素）：首选β-内酰胺类（如阿莫西林克拉维酸钾）、第二代头孢（头孢呋辛）或呼吸喹诺酮类（左氧氟沙星）；

-重度感染（有长期使用抗生素、反复住院史、存在结构性肺病如支气管扩张）：需覆盖铜绿假单胞菌，选择第三代头孢（头孢他啶）、哌