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第十八章其他白细胞疾病与检验

第一节传染性单核细胞增多症

十八其他白细胞疾病与检验概述1.病因EB病毒感染。2.年龄多见于儿童及青少年。3.传播途径飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。4.临床表现不规则发热、咽峡炎、淋巴结肿大。5.血象淋巴细胞良性增生。

十八其他白细胞疾病与检验1.血象WBC正常或增多，常在20×109／L以下，少数可减低。淋巴细胞增多，占60％～90％，并伴有异型淋巴细胞，超过10％。RBC和PLT多正常。Downey根据异型淋巴细胞形态将其分为三型：I型(又称泡沫型或浆细胞型)Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型)Ⅲ型(又称幼稚型)

十八其他白细胞疾病与检验

十八其他白细胞疾病与检验2.骨髓象淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。3.血清学试验①嗜异性凝集试验阳性且不被豚鼠肾吸收;②EBV抗体阳性。

十八其他白细胞疾病与检验有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状，血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于10％，嗜异性凝集试验阳性或抗EB抗体阳性，排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传染性单核细胞增多症。诊断鉴别与急性淋巴细胞白血病鉴别：骨髓检查是关键。

第二节类脂质沉积病

十八其他白细胞疾病与检验概述类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。比较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病。

十八其他白细胞疾病与检验（一）戈谢病简要特征1.遗传特点亦称葡萄糖脑苷脂病，常染色体隐性遗传。2.病因及机制β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。

十八其他白细胞疾病与检验诊断凡临床有贫血伴有肝脾大者，在骨髓涂片、肝、脾、淋巴结活检或印片中找到较多戈谢细胞即可诊断。测定白细胞中β-葡萄糖脑苷脂酶活性对诊断有决定性意义。

十八其他白细胞疾病与检验尼曼匹克细胞戈谢细胞

十八其他白细胞疾病与检验（二）尼曼-匹克病简要特征1.遗传特点属常染色体隐性遗传。2.病因及机制亦称神经鞘磷脂病，神经鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织细胞内。3.临床特点多婴儿期发病，偶见于成人，我国少见。肝、脾明显肿大，智力减退，消瘦、厌食，眼底黄斑区可见有樱桃红斑。

十八其他白细胞疾病与检验诊断和鉴别临床上有肝脾肿大伴贫血，骨髓、肝、脾和淋巴结穿刺有成堆的泡沫细胞（尼曼-匹克细胞）可诊断。检测神经鞘磷脂酶活性对诊断有决定性意义。与戈谢病鉴别：主要通过临床表现、细胞形态及酶活性进行鉴别。