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波伦综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者一般资料

患者张某，女，12岁，因“发现右侧胸廓发育异常10年，加重伴活动后气促2年”于2025年3月10日收入我院胸外科。患者系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时其母即发现右侧胸部较左侧平坦，但未予重视。生长发育过程中，家属逐渐发现右侧胸廓塌陷较前明显，右侧上肢活动较左侧稍欠灵活，近2年患者出现活动后气促，步行约200米即感胸闷、气短，休息后可缓解，无胸痛、咳嗽、咳痰等症状。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“右侧胸廓畸形（考虑波伦综合征）”收入院。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。

（二）主诉与现病史

主诉：发现右侧胸廓发育异常10年，加重伴活动后气促2年。

现病史：患者10年前（2岁时），家属无意间发现其右侧胸廓较左侧平坦，右侧乳头、乳晕发育较左侧小，当时无明显不适症状，未行特殊检查及治疗。随着年龄增长，右侧胸廓塌陷逐渐明显，右侧上肢较左侧短约2cm，右手掌较左手掌小，手指活动尚可。近2年，患者进入青春期后，胸廓发育差异进一步增大，出现活动后气促，如上楼梯3层或步行200米后即感胸闷、气短，休息5-10分钟后症状可缓解，无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。曾于当地医院行胸片检查，提示“右侧胸廓发育不良，肋骨数目减少”，未予特殊处理。为明确诊断及治疗，今日来我院，门诊完善胸部CT检查后以“波伦综合征”收入院。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重无明显增减。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认输血史；否认食物、药物过敏史。预防接种史按国家计划进行。

个人史：足月顺产，生长发育与同龄儿童基本一致，学习成绩中等。无吸烟、饮酒史，无特殊不良生活习惯。

家族史：父母非近亲结婚，身体健康，否认类似疾病史；否认家族性遗传病史及传染病史。

（四）体格检查

T：36.5℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，SpO2：96%（自然状态下），身高152cm，体重42kg，BMI：18.3kg/m2。

一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。

头部及其器官：头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。

颈部：柔软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。

胸部：胸廓不对称，右侧胸廓明显塌陷，前后径减小，右侧第2-5肋骨较左侧短缩，肋骨间隙变窄。右侧乳头、乳晕发育不良，较左侧小，位置偏低。双侧呼吸动度不对称，右侧减弱；触觉语颤右侧较左侧减弱；叩诊右侧呈轻浊音，左侧呈清音；听诊右侧肺呼吸音较左侧减弱，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，未触及震颤；心界不大；心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹部：平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。

脊柱四肢：脊柱生理弯曲存在，无畸形。右侧上肢较左侧短约2cm，右侧肩峰较左侧低约1.5cm，右侧肘关节活动正常，右手掌较左手掌小，手指长度无明显差异，活动自如，双侧桡动脉搏动正常。双下肢无畸形，关节活动正常，双足背动脉搏动正常。

神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.胸片（2025年3月8日，我院门诊）：右侧胸廓发育不良，右侧第2-5肋骨短小，肋骨间隙变窄，右侧肺组织容积减小，肺纹理稍增粗，心影大小形态正常，纵隔无明显移位。

2.胸部CT+三维重建（2025年3月9日，我院门诊）：右侧胸廓前后径及横径较左侧缩小，右侧第2肋骨缺如，第3-5肋骨发育短小，肋软骨钙化不良；右侧肩胛骨位置较左侧偏低，形态略小；右侧肺组织受压，肺组织容积减少约30%，双肺未见明显实质性病变；纵隔结构居中，心影大小正常。

3.心电图（2025年3月10日，入院后）：窦性心律，心率88次/分，心电图大致正常。

4.肺功能检查（2025年3月11日，入院后）：肺活量（VC）2.1L，占预计值72%；用力肺活量（FVC）2.0L，占预计值70%；第一秒用力呼气量（FEV1）1.8L，占预计值75%；FEV1/FVC90%，提示轻度限制性通气功能障碍。

5.血常规（2025年3月10日，入院后）：WBC6.5×10?/L，N62%，L35%，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各项指标均在正常范围。

6.血生化检查（2025年3月10日，入院后）：肝功能：ALT25U/L，AST2