中国临床肿瘤学会(CSCO)梭形细胞表皮样癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)梭形细胞表皮样癌诊疗指南2025

一、概述

1.梭形细胞表皮样癌的定义及分类

梭形细胞表皮样癌，是一种较为罕见的恶性肿瘤，主要起源于皮肤、皮肤附属器以及某些软组织的上皮细胞。其病理特征为肿瘤细胞呈梭形，具有明显的表皮样分化，且常伴有明显的浸润性生长。根据世界卫生组织（WHO）的分类，梭形细胞表皮样癌属于皮肤癌的一种，具体可分为以下几类：原发性梭形细胞表皮样癌、继发性梭形细胞表皮样癌、转移性梭形细胞表皮样癌等。原发性梭形细胞表皮样癌是指原发于皮肤或皮肤附属器的梭形细胞表皮样癌，而继发性梭形细胞表皮样癌则是指原发于其他部位肿瘤转移至皮肤或皮肤附属器的梭形细胞表皮样癌。

梭形细胞表皮样癌的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其发生可能与遗传因素、环境因素以及免疫因素等多种因素有关。遗传因素方面，某些基因突变可能导致细胞增殖失控，进而引发肿瘤。环境因素如紫外线照射、化学物质暴露等也可能增加梭形细胞表皮样癌的发病风险。免疫因素方面，机体免疫功能低下或异常也可能导致肿瘤的发生和发展。

梭形细胞表皮样癌的临床表现多样，常见的症状包括皮肤肿块、溃疡、瘙痒或疼痛等。肿瘤可发生在全身各处，以头面部、四肢、躯干等部位较为常见。由于梭形细胞表皮样癌的恶性程度较高，一旦确诊，患者预后较差。因此，对于疑似梭形细胞表皮样癌的患者，应尽早进行病理学检查以明确诊断，并采取相应的治疗措施。在治疗过程中，个体化治疗方案的选择至关重要，医生需根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素综合考虑，以提高患者的生存率和生活质量。

2.梭形细胞表皮样癌的流行病学特点

(1)梭形细胞表皮样癌在全球范围内的发病率相对较低，但在某些地区和特定人群中可能存在较高的发病率。据统计，梭形细胞表皮样癌的发病率在男性中略高于女性，男女比例约为1.5:1。在年龄分布上，该癌症多见于中老年人，尤其是50岁以上的人群。例如，在美国，梭形细胞表皮样癌的年发病率为0.5-1.0/10万人，而在某些高发地区，如地中海沿岸地区，发病率可高达3-5/10万人。

(2)梭形细胞表皮样癌的发生可能与多种因素相关，包括遗传、环境、免疫和职业暴露等。遗传因素方面，家族性遗传性肿瘤综合征，如Bazex综合征，与梭形细胞表皮样癌的发生密切相关。环境因素中，长期暴露于紫外线、化学物质和放射性物质等，也是梭形细胞表皮样癌的重要风险因素。例如，一项针对意大利患者的回顾性研究发现，长期从事户外工作的农民，其梭形细胞表皮样癌的发病率显著高于一般人群。

(3)梭形细胞表皮样癌的发病率在不同地区存在差异，可能与地理、气候、生活习惯等因素有关。例如，在澳大利亚和新西兰等阳光充足的地区，由于紫外线暴露量较高，梭形细胞表皮样癌的发病率也相对较高。此外，随着全球气候变化和环境污染的加剧，梭形细胞表皮样癌的发病率可能进一步上升。以我国为例，近年来梭形细胞表皮样癌的发病率呈现逐年上升趋势，尤其在沿海地区和工业发达地区，这一趋势更为明显。

3.梭形细胞表皮样癌的诊断标准

(1)梭形细胞表皮样癌的诊断主要依赖于临床病史、体格检查和辅助检查的综合评估。首先，医生会详细询问患者的病史，包括肿瘤的发现时间、生长速度、症状表现等。其次，体格检查是诊断过程中的重要环节，医生会仔细检查肿瘤的大小、形态、颜色、质地以及是否有溃疡、出血等症状。

(2)辅助检查在梭形细胞表皮样癌的诊断中扮演着关键角色。病理学检查是确诊梭形细胞表皮样癌的金标准，通过组织切片或细胞学涂片观察肿瘤细胞的形态、结构和分化程度。免疫组化检测可以进一步明确肿瘤细胞的来源和性质。影像学检查，如CT、MRI和PET-CT等，有助于评估肿瘤的大小、位置、侵犯范围以及有无远处转移。

(3)在诊断过程中，以下几项标准对于确诊梭形细胞表皮样癌具有重要意义：肿瘤细胞的梭形形态，具有明显的表皮样分化特征；肿瘤细胞排列呈巢状或条索状；肿瘤细胞核异型性明显，可见核分裂象；肿瘤细胞表达表皮特异性标记物，如CK5/6、CK14等；肿瘤细胞缺乏其他皮肤癌的特异性标记物，如CK20、CK7等。综合以上诊断标准，医生可以准确判断患者是否患有梭形细胞表皮样癌，并为后续治疗提供依据。

二、临床诊断

1.病史采集

(1)病史采集是梭形细胞表皮样癌诊断过程中的重要环节，通过对患者详细询问，有助于医生了解肿瘤的发生、发展过程，以及患者的生活习惯、职业暴露等潜在因素。在病史采集过程中，医生通常会关注以下几个方面的信息：患者的年龄、性别、职业、居住地、家族史、个人史等。例如，一项针对我国某地区梭形细胞表皮样癌患者的调查显示，患者年龄多集中在50岁以上，男性患者比例略高于女性。此外，长期从事户外工作、暴露于化学物质和放射性物质等职业因素，以及有家