中国临床肿瘤学会(CSCO)小细胞神经内分泌癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)小细胞神经内分泌癌诊疗指南2025

一、概述

1.小细胞神经内分泌癌的定义与分类

小细胞神经内分泌癌（SmallCellNeuroendocrineCancer，SNEC）是一种起源于神经内分泌细胞的恶性肿瘤，具有高度恶性和侵袭性。这类癌症主要起源于肺、胃肠、胸腺和泌尿生殖系统等部位，其中肺小细胞神经内分泌癌（SmallCellLungCancer，SCLC）是最常见的类型，约占所有小细胞神经内分泌癌的80%。SNEC的特点是肿瘤细胞具有神经内分泌颗粒，能够分泌多种激素和肽类物质，导致患者出现相应的内分泌综合征，如库欣综合征、异位ACTH综合征等。

根据世界卫生组织（WHO）的分类，小细胞神经内分泌癌可分为以下几类：小细胞癌（SmallCellCarcinoma，SCC）、大细胞神经内分泌癌（LargeCellNeuroendocrineCarcinoma，LCNEC）、混合性神经内分泌肿瘤（MixedNeuroendocrineNeoplasms，MEN）等。其中，小细胞癌是最常见的一种，其病理特征为细胞核浓染、核分裂象多、胞浆少，且具有明显的神经内分泌分化特征。例如，在肺小细胞神经内分泌癌中，肿瘤细胞通常呈弥漫性分布，浸润性生长，且容易发生远处转移。

据统计，小细胞神经内分泌癌的发病率在全球范围内逐年上升，尤其在发展中国家，其发病率和死亡率均呈上升趋势。以我国为例，近年来肺小细胞神经内分泌癌的发病率约为每10万人中有3.5例新发病例，而死亡率为每10万人中有2.5例。由于小细胞神经内分泌癌的早期症状不明显，许多患者在确诊时已处于中晚期，预后较差。例如，一项针对我国肺小细胞神经内分泌癌患者的回顾性研究发现，中位生存期仅为6-12个月，5年生存率不足5%。因此，提高对SNEC的认识、早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。

2.小细胞神经内分泌癌的流行病学特点

(1)小细胞神经内分泌癌（SmallCellNeuroendocrineCancer，SNEC）的流行病学特点表现在其发病率在全球范围内呈现上升趋势，尤其是在发达国家。据统计，SNEC的发病率在过去几十年里增加了约20%，其中肺小细胞神经内分泌癌（SmallCellLungCancer，SCLC）的发病率增长尤为显著。例如，在美国，SCLC的发病率从1990年代的每年约4.5万例上升到2010年代的约5.5万例。这种增长可能与吸烟率的上升、环境污染以及人口老龄化等因素有关。以我国为例，SNEC的发病率在过去20年中也增长了约30%，特别是在城市地区。

(2)SNEC的地理分布存在显著差异，发达国家和发展中国家之间以及不同地区之间存在显著差异。在发达国家，SNEC的发病率普遍较高，尤其是在北美和欧洲。例如，美国SNEC的发病率约为每年5.5万例，而我国SNEC的发病率约为每年3.5万例。此外，SNEC在不同种族和性别之间的发病率也存在差异。在美国，非裔美国人、西班牙裔美国人和亚洲人的SNEC发病率高于白人，而在我国，男性SNEC的发病率略高于女性。这些差异可能与遗传、生活方式和环境因素有关。

(3)SNEC的年龄分布呈现两个高峰，即中老年组和年轻组。大多数SNEC患者年龄在50岁以上，这一年龄段的患者占所有SNEC患者的70%以上。然而，近年来，年轻组SNEC患者的比例有所上升，尤其是在女性患者中。据统计，25岁以下女性SNEC患者的比例从1990年代的1%上升到2010年代的5%。此外，SNEC的发病年龄与肿瘤部位有关，例如，肺小细胞神经内分泌癌的平均发病年龄为70岁，而胃肠小细胞神经内分泌癌的平均发病年龄为65岁。这些数据表明，SNEC的流行病学特点受到多种因素的影响，包括年龄、性别、种族、地理位置和生活方式等。

3.小细胞神经内分泌癌的病理生理学特点

(1)小细胞神经内分泌癌（SmallCellNeuroendocrineCancer，SNEC）的病理生理学特点主要表现为肿瘤细胞的异质性、高侵袭性和早期远处转移。SNEC的肿瘤细胞起源于神经内分泌细胞，具有神经内分泌颗粒，能够分泌多种激素和肽类物质，如5-羟色胺、组胺、儿茶酚胺等，这些物质的分泌可能导致患者出现相应的内分泌综合征。SNEC的肿瘤细胞通常呈圆形或卵圆形，核浓染，核分裂象多，胞浆少，细胞排列紧密。病理学上，SNEC可分为小细胞癌、大细胞神经内分泌癌和混合性神经内分泌肿瘤等类型。

(2)SNEC的肿瘤细胞具有高度侵袭性，容易侵犯周围组织和器官，并通过血液和淋巴系统发生远处转移。SNEC的远处转移常见于肝脏、骨骼、脑和肾上腺等部位。研究表明，SNEC的远处转移率高达70%