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基本概念;间质性肺疾病的共同特点
★临床症状
进行性呼吸困难
★胸部影像学
双侧弥漫性间质性浸润
★肺功能
限制性通气功能障碍和弥散功能下降
★肺部病理生理改变类似
组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
;DPLD/ILD;特发性间质性肺炎分类;HistoricalClassificationofIPF;特发性间质性肺炎（IIP）;一、急性间质性肺炎
AcuteInterstitialPneumonia
(AIP);AIP名称的变迁(一);AIP名称的变迁(二);临床表现;AIP病理;AIP;AIP在HRCT的主要特征;AIP;推荐的AIP的诊断标准;1.糖皮质激素：主张尽可能在疾病早期应用。一般采用激素冲击疗法：予以甲基强的松龙800-1000mg/d（对于病情较轻者，可以考虑甲基强的松龙320-500mg/d）,分2?4次静脉给药，连用3天，以后可以根据临床反应以0.5-1.0mg/kg/d泼尼松或等量药物维持。疗程须根据患者情况决定。;
2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200mg隔日一次或100mg每日一次。;二、特发性肺纤维化
急性加重（AEIPF）;;UIP;UIP在HRCT的特征;;现在是23页\一共有48页\编辑于星期二;IPF急性加重的诊断标准;IPF急性加重的治疗;三、隐源性机化性肺炎
（COP）;COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织，细支气管管腔内也可见肉芽组织增生。
2002年ATS/ERS共识认为，COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。;临床表现;病理特征;COP在HRCT表现;现在是31页\一共有48页\编辑于星期二;诊断;治疗及预后;四、肺血管炎;系统性血管炎
韦格纳肉芽肿（WG）
显微镜下多血管炎
（MPA）
过敏性肉芽肿性血管炎
（Churg-Strauss综合征）
白塞氏综合征
;现在是36页\一共有48页\编辑于星期二;现在是37页\一共有48页\编辑于星期二;诱导缓解治疗（初始治疗）3—12个月
维持缓解治疗
复发治疗;欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为：
（1）局限性（limited）；
（2）早期全身性（early,generalized）；
（3）全身活动性（active,generalized）；
（4）重度（severe）；
（5）顽固性（refractory）。;现在是40页\一共有48页\编辑于星期二;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;甲基强的松龙冲击疗法
Methylprednisolonepulsetherapy;主要与感染性疾病鉴别;PCP;2006-12-24;CMV;甲型H1N1;谢谢大家！
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