医学课件-嗜毛囊型蕈样霉菌病1例.pptxVIP

医学课件-嗜毛囊型蕈样霉菌病1例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例概述

2.实验室检查

3.诊断依据

4.治疗过程

5.治疗体会

6.病例讨论

7.相关研究进展

8.总结与展望

01病例概述

患者基本信息患者年龄患者，男，55岁，居住于城市，既往无特殊病史。职业及居住地患者为某公司职员，居住地空气质量良好，居住环境整洁。主诉症状患者主诉近期出现皮肤瘙痒，伴红色斑块，皮损主要分布在头皮、颈部及躯干部位，持续约2个月。

病史及主诉起病时间患者于2个月前开始出现皮肤瘙痒，无明显诱因，瘙痒程度为轻度至中度。皮损特点皮损主要分布在头皮、颈部及躯干部位，呈红色斑块，表面覆盖细小鳞屑，边界清晰，不融合。伴随症状除瘙痒外，患者偶有烧灼感，皮损处无疼痛，无发热、畏寒等全身症状。

体格检查皮肤检查皮肤科体格检查发现患者头皮、颈部及躯干部位有散在红色斑块，边界清晰，大小不一，直径约0.5-2厘米。淋巴结淋巴结未触及明显肿大，质地柔软，活动度良好，无压痛。其他系统其他系统检查未发现异常，包括心肺听诊、腹部触诊等，生命体征平稳。

02实验室检查

血液学检查血常规血常规检查结果显示白细胞计数正常，红细胞及血红蛋白水平略低，提示可能存在贫血。白细胞分类中淋巴细胞比例略高。血沉红细胞沉降率（ESR）检查结果显示为轻度升高，数值为25mm/h，可能提示炎症反应。免疫学指标免疫学指标检查显示，血清免疫球蛋白水平正常，抗核抗体（ANA）阴性，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阴性，排除系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

病理学检查皮肤活检皮肤活检结果显示，表皮层有明显的淋巴细胞浸润，真皮层可见大量浸润的淋巴细胞，以T细胞为主，伴有组织细胞反应。免疫组化免疫组化染色显示，浸润的淋巴细胞表达CD4和CD8，进一步证实为T细胞浸润。同时，部分细胞表达Ki-67，提示细胞增殖活跃。病理诊断结合临床表现、实验室检查和病理学结果，最终诊断为嗜毛囊型蕈样霉菌病（MF），符合典型的病理学特征。

影像学检查胸部CT胸部CT扫描显示双肺弥漫性磨玻璃密度影，部分区域呈实变，肺门及纵隔淋巴结未见明显肿大，提示肺部受累可能性大。全身骨扫描全身骨扫描发现多处放射性浓聚灶，提示可能存在骨骼转移。腹部超声腹部超声检查未发现肝脏、脾脏及肾脏等脏器的明显异常，但肝内血管走行欠清晰，提示可能存在肝血管受累。

03诊断依据

临床表现皮肤损害患者皮肤出现瘙痒性红斑，直径约0.5-2厘米，边缘清楚，表面覆有细小鳞屑，皮损主要分布在头皮、颈部和躯干部位。淋巴结肿大患者颈部淋巴结肿大，质地较硬，活动度较差，无压痛，提示淋巴结受累。系统症状患者偶有发热、乏力、体重减轻等全身症状，发热多为低热，体温在37.5-38.5摄氏度之间。

实验室检查结果血常规白细胞计数正常，淋巴细胞比例升高，红细胞和血红蛋白水平略低，提示可能存在慢性炎症或轻度贫血。ESR红细胞沉降率（ESR）升高至30mm/h，表明存在活跃的炎症反应，有助于诊断活动性嗜毛囊型蕈样霉菌病。病理学皮肤活检显示真皮层有大量淋巴细胞浸润，以T细胞为主，伴有组织细胞反应，符合嗜毛囊型蕈样霉菌病的病理特征。

病理学特征浸润性病变病理切片可见真皮层有明显的淋巴细胞浸润，以T细胞为主，形成带状排列，常伴有组织细胞反应。肿瘤细胞特征肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞质丰富，核染色质粗，核仁不明显，核分裂象少见，常侵犯毛囊和皮脂腺。浸润模式肿瘤细胞浸润模式多样，可呈带状、巢状、弥漫性浸润，有时可见肿瘤细胞形成Pautrier微脓肿。

04治疗过程

治疗方案系统治疗采用口服药物如甲氨蝶呤（MTX）或口服抗代谢药物，以及局部使用糖皮质激素软膏或外用免疫调节剂。局部治疗皮损局部使用咪喹莫特（IMQ）或他克莫司（TCS）软膏，每周两次，以减轻瘙痒和皮损炎症。综合治疗根据病情发展，可能需要联合使用生物制剂如利妥昔单抗（Rituximab）或靶向治疗药物，以提高治疗效果。

治疗过程初期治疗患者接受口服甲氨蝶呤（MTX）治疗，剂量为每周7.5mg，持续4周后皮损面积有所缩小，瘙痒减轻。中期调整治疗过程中，患者出现轻微胃肠道反应，调整剂量为每周5mg，并辅以叶酸和维生素B12补充，症状得到控制。长期管理经过6个月的治疗，患者皮损明显改善，生活质量提高，将继续接受定期随访和药物调整以维持疗效。

治疗效果皮损改善经过6个月的治疗，患者皮损面积缩小了50%，瘙痒症状减轻80%，皮肤外观明显改善。生活质量提升患者的生活质量得到显著提升，睡眠质量改善，社交活动增多，心理状态有所好转。实验室指标血液学检查结果显示，白细胞计数和红细胞沉降率（ESR）均恢复正常水平，提示炎症反应得到控制。

05治疗体会

治疗经验个体化治疗根据患者的具体情况，制定个体化治疗方案，注意剂量调整和副作