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2025年神经病学综合能力测试及答案解析

1.（单选）28岁女性，突发右侧额颞部“雷击样”头痛伴呕吐，随后出现嗜睡。查体：颈抵抗（+），右侧瞳孔4mm、光反射消失，左侧肢体轻偏瘫。最优先的影像学检查是

A.头颅CT平扫

B.头颅MRI+DWI

C.CTA+CTP

D.DSA

E.经颅多普勒

答案：A

解析：突发雷击样头痛+颈抵抗+局灶体征，首先排除蛛网膜下腔出血（SAH），CT平扫对发病12h内SAH敏感度98%，为最快、最易获得的检查。

2.（单选）65岁男性，既往高血压、糖尿病，醒后发现右侧同向性偏盲，无肢体无力。MRI示左侧枕叶T2高信号，DWI高信号，ADC低信号，病灶呈楔形累及距状裂上下缘。最可能的病因机制是

A.左侧大脑中动脉主干栓塞

B.左侧大脑后动脉P2段狭窄-低灌注

C.左侧颈内动脉夹层

D.右侧大脑后动脉P1段栓塞

E.左侧小脑上动脉栓塞

答案：B

解析：孤立同向偏盲+枕叶楔形DWI病灶，提示大脑后动脉皮层支低灌注；P2段狭窄可致距状裂上下缘选择性缺血，而P1段闭塞常累及丘脑、中脑。

3.（单选）下列哪项基因突变与家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫（FCTE）最相关

A.CSTB

B.SERPINI1

C.TSC1

D.GOSR2

E.C9orf72

答案：D

解析：GOSR2编码高尔基体SNARE蛋白，突变导致“青少年肌阵挛+共济失调+认知下降”表型，为FCTE新亚型；CSTB对应Unverricht-Lundborg病，SERPINI1为家族性脑病伴神经包涵体。

4.（单选）18岁男性，反复非痫性晕厥，每次持续30s，发作前手指口周麻木，随后四肢强直、眼球上翻，无尿失禁，发作后无嗜睡。倾斜试验阳性，心率下降30%。最合理的一线治疗

A.氟氢可的松

B.美托洛尔

C.帕罗西汀

D.左乙拉西坦

E.心脏起搏器

答案：A

解析：血管迷走性晕厥（VVS）伴显著心动过缓，首选扩容+盐皮质激素；β阻滞剂对年轻VVS患者可能加重低血压，起搏器仅用于3s心脏停搏。

5.（单选）下列哪项脑脊液改变最支持神经梅毒（无症状期）

A.白细胞100×10?/L，中性粒细胞为主

B.蛋白0.9g/L，糖1.8mmol/L

C.白细胞25×10?/L，淋巴为主，蛋白0.55g/L，VDRL（+）

D.寡克隆区带阴性，IgG指数0.3

E.白细胞5×10?/L，TPPA（-）

答案：C

解析：无症状神经梅毒诊断需满足：CSF-VDRL阳性+淋巴细胞性pleocytosis（5–200×10?/L）+蛋白轻中度升高；TPPA仅提示既往感染，VDRL具特异性。

6.（单选）58岁女性，进行性行走不稳2年，查体：双下肢振动觉消失，Romberg（+），腱反射亢进，Babinski（+），双手轻度意向性震颤。血清抗GAD65抗体2000U/mL。最可能的病理生理机制

A.小脑浦肯野细胞抗体介导的钙通道阻断

B.后索脱髓鞘伴轴索变性

C.脊髓小脑束铁沉积

D.周围神经节苷脂GM1抗体

E.脊髓前角TDP-43包涵体

答案：A

解析：抗GAD65抗体相关共济失调以“感觉+小脑”双重损害为特点；抗体主要攻击小脑浦肯野细胞突触前钙通道，致兴奋性递质释放减少，MRI可见小脑萎缩。

7.（单选）下列哪项睡眠脑电图表现最符合特发性快速眼动睡眠行为障碍（iRBD）

A.REM期持续颏肌失张力+双侧颞区棘波

B.REM期颏肌张力增高+肢体肌电位相性增多

C.N3期额区慢波活动减少50%

D.睡眠起始REM期10min

E.REM期心率变异性降低

答案：B

解析：iRBD诊断金标准：REM期颏肌张力增高（tonicelevation）+肢体肌电位相性增多（phasicburst），并伴梦境演绎行为；睡眠起始REM提示发作性睡病。

8.（单选）下列哪项不是帕金森病冻结步态（FOG）的预测因子

A.起病年龄50岁

B.统一评分量表第III部分40分

C.姿势不稳评分2

D.多巴胺能药物“开”期改善30%

E.双侧震颤为主型

答案：E

解析：震颤为主型PD进展较慢，FOG风险低；姿势不稳、药物反应差、高龄起病为FOG强预测因子。

9.（单选）35岁男性，车祸后昏迷3h，GCS6分，头颅CT示左额颞薄层硬膜下血肿5mm，中线移位0mm，基底池清晰。6h后复查CT血肿厚度无变化，但GCS降至4分，右侧瞳孔3mm、光反射迟钝。最关键的处理

A