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2025最新神经病学考试题及答案

1.单项选择题（每题1分，共30分）

1.1一名62岁男性晨起突发右侧肢体无力伴混合性失语，NIHSS评分12分，头颅CT未见出血，发病到院时间2小时15分。下一步最合理的处理是

A.静脉rt-PA0.6mg/kg，10%静推，余量1小时泵入

B.静脉rt-PA0.9mg/kg，10%静推，余量1小时泵入

C.直接机械取栓

D.阿司匹林300mg嚼服后观察

答案：B

解析：发病4.5h、CT排除出血、NIHSS≥4分，符合静脉溶栓标准，剂量为0.9mg/kg，最大90mg。

1.2下列哪项不是CIDP的必需电生理标准

A.运动神经传导速度下降≥30%低于正常低限

B.远端潜伏期延长≥50%

C.传导阻滞或波形离散

D.感觉神经动作电位波幅下降≥50%

答案：D

解析：CIDP电生理核心为运动传导异常，感觉虽常见但非必需。

1.368岁女性，渐进性行走不稳2年，Romberg征阳性，双下肢振动觉消失，弓形足，家族史阳性。最可能的分子机制是

A.PMP22重复

B.GDAP1突变

C.FXN基因GAA重复扩增

D.MFN2突变

答案：C

解析：临床表现符合Friedreich共济失调，FXN基因GAA重复扩增导致frataxin缺乏。

1.4下列哪项脑脊液改变最支持神经梅毒

A.白细胞100×10?/L，中性粒细胞为主

B.蛋白1.2g/L，糖同步血糖60%

C.白细胞80×10?/L，淋巴为主，蛋白0.9g/L，糖40%同步血糖

D.寡克隆区带阴性

答案：C

解析：神经梅毒典型为淋巴为主细胞数升高、蛋白轻中度升高、糖明显降低。

1.5关于LGI1脑炎，错误的是

A.面臂肌张力障碍性癫痫发作（FBDS）具高度特异性

B.低钠血症常见

C.18F-FDG-PET常显示基底节高代谢

D.一线免疫治疗首选利妥昔单抗

答案：D

解析：一线仍为糖皮质激素+IVIG或血浆置换，利妥昔单抗为二线。

1.635岁男性，反复发作右侧眼眶周围剧烈疼痛15-180分钟，伴同侧结膜充血、流涕，每日1-3次，持续4周。最可能诊断

A.偏头痛有先兆

B.阵发性偏头痛

C.丛集性头痛

D.三叉神经痛

答案：C

解析：发作性、单侧、重度的眶周疼痛伴自主神经症状，周期符合丛集性头痛。

1.7下列哪项不是NMOSD核心临床特征

A.纵向广泛横贯性脊髓炎≥3个节段

B.顽固性呃逆、恶心提示极后区综合征

C.视神经炎导致严重视力下降

D.脑干症状伴MRI病灶1.5cm

答案：D

解析：NMOSD脑干病灶常≥1.5cm，极后区、导水管周围典型。

1.8关于帕金森病冻结步态，正确的是

A.多巴胺能药物完全无效

B.5-HT2A拮抗剂沙芬酰胺为一线

C.cues辅助（如激光助行器）可改善

D.深部脑刺激靶点选择STN优于GPi

答案：C

解析：cues通过外部触发绕过基底节环路，可减轻冻结。

1.9下列哪项基因突变与家族性ALS伴额颞痴呆最常见

A.SOD1

B.TARDBP

C.C9orf72

D.FUS

答案：C

解析：C9orf72六核苷酸重复扩增占家族性ALS-FTD约40%。

1.10下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）常见诱因

A.恶性高血压

B.环孢素A

C.子痫

D.低钠血症

答案：D

解析：低钠血症非PRES典型诱因，高血压、免疫抑制剂、子痫常见。

1.11关于多系统萎缩（MSA），正确的是

A.小脑型MSA对左旋多巴反应良好

B.喘鸣提示脑干受累，预后差

C.肛门括约肌EMG正常

D.直立性低血压应首选氟氢可的松

答案：B

解析：喘鸣因喉肌张力障碍，猝死风险高；肛门EMG常神经源性；低血压首选中α1激动剂米多君。

1.12下列哪项不是典型肝豆状核变性MRI表现

A.壳核对称T2高信号

B.中脑“熊猫脸”征

C.皮质层状坏死

D.红核周围T2低信号环

答案：C

解析：皮质层状坏死多见于缺氧、低血糖，非WD典型。

1.13下列哪项检查对确诊Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）特异性最高

A.脑脊液14-3-3蛋白

B.脑脊液RT-QuIC

C.脑电图周期性三相波

D.DWI基底节高信号

答案：B

解析：RT-QuIC检测错误折叠PrP，特异性95