医院培训课件：《再障的诊疗进展（再生障碍性贫血）》.pptxVIP

再障的诊疗进展;1再障的“本质”？;一.再障的“本质”？;再障的概念;发病率;病因;发病机制;;;;;;;;造血微环境缺陷;再障造血的异常克隆;外周血Treg细胞的表达情况与正常对照组比较，急、慢性再障患儿外周血CD4+T细胞、CD4+CD25+及CD4+CD25+CD127low占CD4+T细胞的百分比均降低(P＜0.05），且SAA组与CAA组相比，SAA组低于CAA组(P＜0.05)

外周血Foxp3mRNA的表达与对照组比较，Foxp3mRNA在SAA组表达降低（P＜0.05），在CAA组表达降低，但差异无统计学意义（P＞0.05）

Foxp3mRNA在SAA组表达低于CAA组（P＜0.05）

外周血TGF-β1的表达水平与正常对照组比较，急、慢性再障患儿外周血TGF-β1均明显降低(P＜0.01），且SAA组与CAA组相比，SAA组低于CAA组(P＜0.05)

;Aplasticanemia:yesterday;Aplasticanemia:today;Aplasticanemia:today;再障“本质”

T细胞免疫亢进—损伤自身造血细胞—正常造血衰竭症;;;;急性型再障

;慢性型再障

;实验室检查

;;;三、再障的诊断;诊断和分型标准;诊断和分型标准;诊断和分型标准;分型诊断标准;分型诊断标准;鉴别诊断;对于拟诊AA的患儿，推荐进行下述实验室和辅助检查项目，以排除继发性AA

⑴血液常规和涂片检查（包括网织红细胞计数）；

⑵骨髓穿刺涂片和骨髓活检，有条件可行免疫病理学检查；

⑶骨髓细胞遗传学学检查：①外周血淋巴细胞染色体断裂（丝裂霉素C诱导）分析；②染色体检查，荧光原位杂交检查异常染色体（特别是5号、7号染色体）；

⑷基因检查：根据条件可进行先天性骨髓衰竭性疾病相关基因检查；

⑸酸溶血试验和PNH克隆检测；

⑹尿含铁血黄素试验；

⑺抗碱血红蛋白含量测定；

⑻淋巴细胞亚群检测；

⑼肝肾功能检查；

⑽病毒学检查：肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、人微小病毒B19等；

⑾自身免疫性疾病相关检测；

⑿胸部、骨骼X线检查；

⒀心脏/腹部B超检查。

;四、再障的治疗方案？;病因治疗;一、对症治疗;一、对症治疗;二、药物治疗;免疫抑制治疗(immunosuppressivetherapy,IST);免疫抑制治疗(immunoppressivetherapy,IST);ALG/ATG;;;免疫抑制治疗;;皮质激素;其他IST;IVIG;抗淋巴细胞单克隆抗体（McAb-T）;强化免疫??制治疗（IST）;刺激HSC药物;三、造血干细胞移植（HSCT）;HSCT;HSCT;;再障疗效观察;再障疗效标准;五、如何提高再障疗效？**;

1.严把诊断，确保“效靶”可靠

;1.严把诊断，确保“效靶”可靠;;PNH-Flaer;白细胞，红细胞，血小板等免疫相关性全血细胞减少症(immunelatedpancgtopenia,IRP):bmc-ab;清除并发症，为治本“保驾”;感染对ATG疗效的影响;

Anti-Infection

;刺激因子---G-CSF：减少感染发生;清除并发症，为治本“保驾”;遵守共识，因人因病施治

;;;强化免疫抑制治疗;强化免疫抑制治疗;强化免疫抑制治疗;重视促造血;促造血治疗;避免干扰“治疗”;足疗程—为免疫平衡和病因“自净”创造机会，争取治愈

;结果-DC;;Aplasticanemia:treatment;Aplasticanemia:treatment;小结;