医学免疫学-第三章-天然免疫分子-补体系统.pptVIP

免疫系统：是指机体内担负着免疫功能的物质机构，由免疫器官、免疫细胞和免疫分子及有关的基因等组成，可以保护机体，抗御病原体、有害的异物及癌细胞等致病因子的侵害。

可分为天然免疫系统（非特异性免疫系统）和获得性免疫系统（特异性免疫系统）。

;免疫系统的组织结构;概述;第一节补体;补体的生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。

补体系统之所以具有这些生物学功能，主要是它能通过经典和旁路（替代）途径被激活，并在激活过程中产生许多生物学活性物质，从而导致一系列重要的生物效应。其结果或使机体的防御能力增强，或引起机体的免疫损伤。

;二、补体的组分和命名

1.第一组分：C1(C1q、C1r、C1s)、C2、C3、C4；C5、C6、C7、C8、C9。经典途径固有成分。

2.第二组分：B因子，D因子。旁路途径。

3.第三组分：C1抑制物（C1INH，C1酯酶抑制因子)，I因子（C3灭活因子，C3bINA），H因子(β1H，C3bINA促进因子)，P因子（备解素，properdin），C4结合蛋白（C4bp），S蛋白，过敏毒素灭活因子等补体调节蛋白。

4.第四组分：介导补体活性的相关受体。包括补体受体（CR1、CR2等）。

;5.命名：

①参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后分别命名为C1(q、r、s)、C2、C3…C9。

②补体系统的其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等。

③补体调节蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等。

④补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等。

⑤具有酶活性的成分或复合物在其数字符号上划一横线表示，如C1、C4b2b(C42)等。

⑥灭活的补体片段在其符号前加英文字母i表示，如iC3b等。;补体成分分子量电泳区带血清含量(ug/ml)裂解片段

C1q390γ270

C1r（C1s）95（85）β（α）35（35）

C2117β130C2a,C2b

C3190β11300C3a,C3b

C4(5-9)180β2430C4a,C4b

B因子95β240

D因子25α2

P???子220γ225

C1抑制物105α180

C4结合蛋白1100250

I因子93β50

H因子150β400

;表2补体系统各成分产生部位;

一、补体活化的经典途径

二、补体活化的旁路途径

三、MBL途径

四、补体活化的共同末端效应;一、补体活化的经典途径

;C1s;图1补体激活的经典途径示意图;二、补体活化的旁路途径（替代途径）

;C3;三、补体活化的MBL途径（凝集素途径）

;四、补体活化的共同末端效应

;图1补体激活全过程示意图;补体激活的调节;

2.旁路途径的调节

H因子：抑制C3转化酶的组装。

I因子：灭活裂解C3b。

P因子：延长C3转化酶（C3bBb）的寿命。

3.膜攻击复合物形成的调节

C8结合蛋白（膜上）：即HRF，干扰C9与C8结合。

CD59（膜上）：即MIRL，阻碍C7、C8与C5b～6复合物结合。;补体受体;四、补体受体4（CR4）

增强Fc受体介导的吞噬作用

五、C3a/C4a受体和C5a受体

其功能为介导补体激活的炎症效应。

六、C1q受体

主要功能为免疫调节作用。

;补体的生物学功能;1.调理作用：是指抗体、补体促进巨噬细胞吞噬细菌等

颗粒性抗原的作用。;2.清除免疫复合物

免疫复合物结合补体及补体受体，与血细胞结合，运送到肝而被清除。

抑制新的免疫复合物形成。

使已形成的免疫复合物解离。

3.炎症介质作用

补体活化过程中产生多种具有炎症介质作用的活性片段，如C2a、C3a、C4a、C5a等。

过敏毒素作用：C3a、C5a

趋化作用：C3a、C4a、C5a

激肽样作用：C2a、C4a

;谢谢大家！