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室间隔缺损医学知识

概念室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的23%-30%。

室间隔缺损

(VentricularSeptalDefect，VSD)VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。

室间隔正常解剖分为：1肌部室间隔。2漏斗部室间隔。3膜部室间隔，面积1cm2。

膜部缺损漏斗部缺损肌部缺损类型约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。

室间隔缺损的分型膜部Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。漏斗部Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。肌部可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。

病理生理室间隔缺损

室间隔缺损血流动力学改变VSD越小→分流量越小→阻力越大→分流速度越快→以收缩中晚期分流为主；VSD越大→分流量越大→阻力越小→分流速度越慢；当VSD约等于AO瓣口时→阻力几乎等于零→分流量明显增加→分流速度减慢；当VSD致使两心腔似功能性单心室→分流速度与心腔内正常血流流速几乎相等；

室间隔缺损2-D超声心动图表现

超声心动图为诊断室间隔缺损首选方法。相应室间隔缺损部位回声连续中断，断端回声增强、粗糙。左心系统扩大，部分患者合并右心系统扩大。

室间隔缺损部位与检查切面膜部VSD：1嵴下型VSD：胸骨旁五腔切面，左室长轴切面或AO短轴切面，缺损上缘位于AO瓣下。2单纯膜部VSD：多为5mm以下小缺损，心尖及胸骨旁五腔切面。3隔瓣下型VSD：较嵴下VSD位置更靠后，被TV遮盖，胸骨旁四腔切面显示最清晰，缺损上缘即是TV隔叶根部。

室间隔缺损2-D超声心动图表现肌部VSD：属低位VSD，主要切面为心尖四腔、五腔、左室短轴切面。漏斗部：1干下型：主要切面为左室流出道短轴切面、剑下肺动脉长轴切面。2嵴内型：主要切面为左室流出道短轴切面、剑下肺动脉长轴切面。

室间隔缺损2-D超声心动图定位大动脉短轴干下VSD：靠近PV下的部位回声脱失（1~2点）。嵴下VSD：缺损位于11~12点。膜部VSD：近TV隔叶部位的回声脱失（9~10点）。膜周部VSD：涉及部位较大的回声脱失。肌部VSD：心尖四腔切面观察到的室间隔下部回声脱失。

室间隔膜部瘤与室间隔膜部膨出

室间隔膜部瘤：室间隔膜部壁薄，先天形成瘤体，或因左室压力高于右室而向右室方向突出，其壁光滑，必有一颈状狭窄入口，瘤体上常出现破口。室间隔膜部膨出：在VSD基础上，右室面三尖瓣腱索及纤维组织包绕形成，呈囊袋状扩张，入口较大，壁不光滑，破口常位于瘤体顶端，较小且可有多个。临床好转，缺损关闭可能性较大。

室间隔缺损彩色多普勒超声心动图表现（一）彩色多谱勒收缩期见红色为主的五彩镶嵌的血流束，通过缺损口由左室进入右室或右室流出道，在缺损口左室面可见近端血流汇聚区，在右室面可见五彩镶嵌的涡流信号。伴有肺动脉高压时，出现室水平收缩期红色左向右分流，舒张期蓝色右向左分流，甚至收缩期室水平也出现蓝色右向左分流。

室间隔缺损多普勒超声心动图表