肌-眼-脑病的护理个案.docxVIP

肌-眼-脑病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本情况

患者张某，女，32岁，因“双眼睑下垂伴视物模糊3个月，肢体无力1个月，意识模糊3天”于2025年7月10日收入我院神经内科。患者3个月前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨起较轻，午后加重，伴视物重影，外院诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60mgtid口服，症状无明显改善。1个月前逐渐出现双下肢乏力，行走时需他人搀扶，上下楼梯困难，伴吞咽费力，进食固体食物时易呛咳。3天前患者出现意识模糊，烦躁不安，言语不清，家属遂送至我院急诊，急诊查头颅CT示“双侧大脑半球多发低密度灶”，为进一步诊治收入院。

（二）现病史

患者入院前3个月出现双眼睑下垂，呈进行性加重，无晨轻暮重现象（与外院重症肌无力诊断不符），伴眼球活动受限，只能水平转动，不能上下凝视。1个月前出现双下肢近端肌力下降，蹲起困难，行走距离约50米即需休息，同时出现吞咽困难，进食时需缓慢，偶有呛咳。2周前出现声音嘶哑，言语含糊。3天前患者出现意识障碍，表现为嗜睡与烦躁交替，对呼唤有反应，但不能准确回答问题，时有胡言乱语。病程中无发热、头痛、呕吐，无抽搐发作，无大小便失禁。近期体重下降约5kg。

（三）既往史、个人史及家族史

既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史。否认手术、外伤史，否认输血史。否认药物过敏史。个人史：无吸烟、饮酒史，无特殊职业暴露史。家族史：其母亲有“慢性眼外肌麻痹”病史，具体诊治不详，父亲及siblings均体健。

（四）入院查体

一般情况：T36.8℃，P88次/分，R20次/分，BP125/75mmHg，SpO?96%（自然空气下）。神志嗜睡，呼唤可睁眼，能简单应答，但言语含糊，定向力差（不能说出时间、地点）。体型消瘦，营养差，被动体位。

神经系统查体：

1.颅神经：双眼睑下垂，遮盖瞳孔上1/2，双眼球水平活动受限，上下活动不能，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。双侧额纹对称，鼻唇沟无变浅，示齿口角无歪斜。吞咽反射减弱，咽腭弓活动差，声音嘶哑。

2.运动系统：四肢肌张力减低，双上肢近端肌力3级，远端肌力4级；双下肢近端肌力2级，远端肌力3级。腱反射（膝反射、跟腱反射）双侧减弱，病理征未引出。

3.感觉系统：深浅感觉粗测正常，无感觉减退或过敏。

4.脑膜刺激征：颈抵抗（-），Kernig征（-），Brudzinski征（-）。

（五）辅助检查

1.血生化检查：血常规：WBC6.5×10?/L，N62%，Hb115g/L，PLT230×10?/L。血生化：ALT45U/L（正常范围0-40U/L），AST52U/L（正常范围0-40U/L），总蛋白58g/L（正常范围60-80g/L），白蛋白32g/L（正常范围35-50g/L），肌酐、尿素氮正常，电解质（K?、Na?、Cl?、Ca2?）正常。

2.肌酶谱：肌酸激酶（CK）850U/L（正常范围26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常范围0-24U/L），乳酸脱氢酶（LDH）320U/L（正常范围120-250U/L），α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）280U/L（正常范围72-182U/L）。

3.影像学检查：头颅MRI（2025-07-10）：双侧大脑半球皮层下白质、基底节区多发斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR序列呈高信号，DWI序列未见明显弥散受限。头颅MRA未见明显血管异常。胸部CT：双肺纹理清晰，未见明显实变影，心影大小正常。

4.电生理检查：肌电图+神经传导速度（2025-07-12）：双侧三角肌、gu四头肌可见肌源性损害电位，运动单位电位时限缩短、波幅降低，募集电位呈病理干扰相。神经传导速度未见明显异常。重复神经刺激（RNS）：双侧尺神经、面神经低频刺激（3Hz、5Hz）未见衰减现象，高频刺激（20Hz、50Hz）未见递增现象。

5.脑脊液检查（2025-07-11，腰穿）：压力120mmH?O，外观清亮透明。脑脊液常规：白细胞数3×10?/L，单核细胞为主。脑脊液生化：蛋白0.45g/L（正常范围0.15-0.45g/L），糖3.2mmol/L（正常范围2.5-4.5mmol/L），氯化物120mmol/L（正常范围119-129mmol/L）。脑脊液寡克隆带（-），抗AQP4抗体（-），抗NMO抗体（-）。

6.其他检查：新斯的明试验（-）；乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阴性；甲状腺功能正常；肿瘤标志物（CEA、CA125、CA199、AFP）正常。基因检测（外周血）：待回报（疑诊线粒体脑肌病，送检POLG、C10orf2等基因）。

（六）护理评估

1.身体功能评估：患者存在严重的肢体无力，双下肢近端肌力仅2