妊娠合并原发性肺动脉高压的护理.ppt

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2025-11-01 发布于江西
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疾病基础01病因与发病机制遗传因素原发性肺动脉高压与遗传显著相关，约15%患者具有家族遗传史。BMPR2基因突变最为常见，ALK-1、Endoglin等基因异常也可能导致肺血管内皮及平滑肌功能障碍，进而引发肺血管重构。环境因素长期高海拔居住、特定药物（如芬氟拉明）或毒素暴露可增加IPAH风险。这些因素可能通过损伤肺血管内皮或激活炎症反应等机制，最终诱发肺动脉高压。免疫功能紊乱部分IPAH患者合并自身免疫性疾病（如红斑狼疮），免疫系统异常激活可能导致肺血管炎症及损伤，从而促进肺动脉高压的病理进程。临床表现与诊断12临床表现妊娠合并原发性肺动脉高压早期症状隐匿，随病情进展