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肌萎缩护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患者姓名：张某，性别：男，年龄：52岁，婚姻状况：已婚，职业：退休工人。因“进行性四肢无力、肌肉萎缩3年，加重伴呼吸困难1个月”于2025年7月10日入院。患者3年前无明显诱因出现双侧下肢无力，表现为上下楼梯费力，行走距离逐渐缩短，从最初能行走1000米逐渐减少至500米，未予重视。1年前出现双侧上肢无力，不能提举重物（约5kg以上物品无法抬起），伴双手小肌肉萎缩，尤以骨间肌、鱼际肌明显，呈“爪形手”改变。近1个月上述症状明显加重，行走需家人搀扶，夜间平卧时出现呼吸困难，需高枕卧位，偶有咳嗽咳痰，痰液为白色黏痰，不易咳出。为求进一步诊治收入我院神经内科。

（二）现病史

患者3年前无明显诱因出现双侧下肢对称性无力，以近端为主，表现为蹲起困难，上下楼梯需扶扶手，无明显疼痛、麻木感。当地医院就诊，行肌电图检查提示“神经源性损害”，未明确诊断，予“维生素B1、B12”等营养神经药物治疗，症状无明显改善。1年前逐渐出现双侧上肢无力，远端重于近端，系纽扣、持筷等精细动作困难，双手肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。近3个月出现吞咽困难，进食固体食物时易呛咳，流质饮食尚可。近1个月出现呼吸困难，活动后明显加重，夜间不能平卧，需高枕卧位，偶有憋醒。病程中患者精神状态尚可，食欲欠佳，睡眠差，二便正常，体重近1年下降约5kg。

（三）既往史

既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认食物、药物过敏史；预防接种史随当地。

（四）身体评估

体温：36.5℃，脉搏：88次/分，呼吸：22次/分，血压：125/80mmHg，血氧饱和度：93%（自然状态下）。神志清楚，精神萎靡，营养中等，被动体位。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，口唇无发绀，伸舌居中，舌肌可见萎缩及肌束震颤。颈软，无抵抗，双侧甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸动度减弱，以双下肺明显，双肺呼吸音减弱，可闻及散在湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱生理曲度存在，无畸形。四肢肌肉明显萎缩，以双手骨间肌、鱼际肌及双下肢近端肌肉为主，可见广泛肌束震颤。双侧上肢肌力：近端3级，远端2级；双侧下肢肌力：近端2级，远端1级。肌张力减低，双侧腱反射（肱二头肌、肱三头肌、膝腱、跟腱反射）均减弱。病理反射未引出，深浅感觉无异常。

（五）辅助检查

1.肌电图（2025年7月8日，外院）：双侧上下肢肌电图示神经源性损害，运动单位动作电位（MUAP）时限增宽、波幅增高，可见大量纤颤电位、正锐波，大力收缩时呈单纯相或混合相。神经传导速度：双侧尺神经、正中神经、胫神经、腓总神经运动传导速度减慢（较正常均值减慢20%-30%），感觉传导速度正常。

2.血清肌酶谱（2025年7月10日，我院）：肌酸激酶（CK）：280U/L（正常参考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）：25U/L（正常参考值0-24U/L），乳酸脱氢酶（LDH）：230U/L（正常参考值109-245U/L），谷丙转氨酶（ALT）：40U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）：35U/L（正常参考值0-40U/L）。

3.血常规（2025年7月10日，我院）：白细胞计数：6.5×10^9/L，中性粒细胞比例：65%，淋巴细胞比例：30%，血红蛋白：130g/L，血小板计数：220×10^9/L。

4.血气分析（2025年7月10日，我院，自然状态下）：pH：7.38，PaO2：65mmHg，PaCO2：48mmHg，HCO3-：25mmol/L，BE：-1mmol/L。

5.胸部CT（2025年7月10日，我院）：双肺下叶可见散在斑片状模糊影，考虑炎症；双肺透亮度轻度增加，考虑肺气肿改变；心影大小正常。

6.头颅MRI（2025年7月11日，我院）：脑实质未见明显异常信号，脑室系统无扩张，脑沟、脑回正常。

7.脊髓MRI（2025年7月11日，我院）：颈胸腰段脊髓未见明显占位性病变，脊髓信号均匀，无增粗或变细。

8.基因检测（2025年7月12日，我院）：SMN1基因外显子7、8纯合缺失，确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA）Ⅱ型。

（六）护理评估

1.生理功能评估：患者存在严重的肢体活动障碍，双侧上下肢肌力下降，生活不能自理；吞咽功能障碍，进食易呛咳，有误吸风险；呼吸功能不全，血氧饱和度偏低，存在呼吸衰竭风险