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耳聋的临床诊断与治疗

耳聋是听觉传导路发生器质性或功能性病变致不同程度听力害

(hearingimpairment)的总称,程度较轻的亦称重听,显着影响社交

能力者称为聋，因听觉障碍难以用语言进行正常人际沟通者称为聋哑或

聋人。按耳聋发生部位与性质，一般将耳聋分为传导性聋、感音神经性

聋和混合性聋。感音神经性聋按病变部位可再分为中枢性聋、神经性

聋和感音性聋，但中枢性聋罕见,单纯的神经性聋少见,感音性聋最为常

见。一般情况下，临床仍将三者合称感音神经性聋。因此，耳聋可能是

原发疾病，也可能是某些疾病的症状。临床实践中，由于患者或患儿家

长讲述不清、医师认识不足或疾病处于不同发展阶段等因素，易导致误

诊误治，甚至引起医疗事故。为提高耳聋临床诊治水平，本文根据笔者

长期临床经验和科研成果，结合复习近年文献，就耳聋的临床诊断与治

疗相关问题提出个人看法，供同道们参考与讨论。

一、耳聋临床诊断及其相关问题

准确、及时地对耳聋作出临床诊断的必要前提是对病情特征、发

病情况、病因与病理基础等相关问题进行全面科学分析。

(-)耳聋特征分析

1.器质性聋与功能性聋:器质性聋为听觉器官病变引起,而功能性聋

则是功能性疾病在听觉器官的表现。

2.先天性聋与后天性聋：先天性聋包括遗传性因素或孕期因素为病

理基础的听力障碍，而后天性聋则指出生以后任何时期、任何原因引起

的耳聋。

3.突发性聋与进行性聋：突然发生的听觉障碍多为感音神经性聋、

功能性聋或传导性聋缓慢发生者则可能是传导性聋、感音神经性聋或

混合性聋。

4.耳聋与语言:先天性聋多为重度聋或全聋，患儿因缺乏学习语言的

实用听力而成为聋人,耳聋程度较重的后天性聋,若发生在3岁前后,极

易因聋致哑。传导性聋和混合性聋多属轻度、中度或中重度聋，单侧患

病常见，经恰当治疗多可恢复部分或全部听力，罕见因聋致哑；感音神

经性聋则以双侧中重度、重度或极重度聋为主,一旦发生,很难治疗,若

发生在婴幼儿、儿童或少年期，必然影响语言能力的形成与发展，常可

因聋致哑。

5.耳聋与全身疾病:耳聋的病理基础可能是听觉器官局部病变,亦可

能是全身疾病在耳部的特殊表现形式，机体整体因素对听觉障碍发生与

发展的重要作用亦是耳聋的重要特征之一。

6.耳聋与伴发症状:最常见的伴发症状是耳鸣，其次是眩晕,如眩晕

反复发作,则可成为梅尼埃病诊断的重要依据。

（二）临床发病情况

近年临床调查表，显听力障碍者约占全球总人口的7%~10%,

其中因聋致残者近1亿。我国2000年全国抽样调查统计的听力言语残

疾人数为2057万。笔者曾对突发性聋发病情况进行为期17年的前瞻

性研究和回顾性分析，结果表，铁代谢障碍疾病组、血液病组和正常

对照组的年发病率（按调查人数构成调整）依次为512.68/10万、

27.36/10万和4.85/10万，提示不同人群突发性聋的发病情况显着不

同。

（三）病因与病理基础

1.传导性聋：诊断不难。常见病因是炎症(如急、慢性化脓性或分

泌性中耳炎，黏连性中耳炎，外耳道炎、外耳道将肿)、外伤(如颠骨

骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等)、异物或其他机械性阻塞

(如外耳道异物、盯聆栓塞、肿瘤、胆脂瘤等)以及畸形(如先天性

外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失等)。

2.感音神经性聋:临床确诊难度大,病因复杂。按导致听觉障碍的病

因,可分为3类：

(1)遗传性聋：继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官

发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传

性聋，婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听力障

碍者称为获得性先天性遗传性聋。遗传性聋多为伴有其他部位或系统

畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征

(Treacher-Collinssyndrome),以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性

感音神经性聋为主要特征的佩吉特病(Pagetsdisease)等均属先天

性遗传性聋；伴有眼