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T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展

T细胞非霍奇金淋巴瘤T（-NH）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增

殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年阳0病理分20种类型，临床

表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NH的发

病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NH的生物学、细胞

遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NH的诊治取得了瞩目的进展。

一、T-NH的流行病及诊断与分型

1.流行病因。

T-NH的发病率远低于B-NH,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于

欧美地区。T-NH在我国占非霍奇金淋巴瘤的3例，而在欧美国家仅占所有

亚洲地区以节外病变为主,如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞N（K）

淋巴瘤/T-NH；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴

瘤P（TC-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T7H。

2.诊断

WHO于2008年更新的NH疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的

分类，将『NH分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相

应的病理形态、免疫表型和遗传特点。按照发病部位可分为：播散型、节内型、

节外型和皮肤型。原发性全身型AC中有分为AK+和AK-两个独立的亚型。将

皮肤脂膜炎样T-NH仅限于表型为aB。原表型为y8的皮肤脂膜炎样TTH由

于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTC。原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细

胞毒性T-NH和原发性皮肤小/中CD4+T-NH也归类在原发性皮肤型PTC中。蕈

样霉菌病M（F）和sezary综合征分为不同两型。增加了EB病毒相关的克隆性淋巴

组织增殖性疾病（儿童）。

NCCN2009年制定的NH分类中，ANH按照细胞形态分为间变性和非间变

性两种。非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。

在血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(A1T)研究发现：血管内皮生长因子

(VEGF)过度表达，可能是血管大量形成的主要原因。人类AIT组织可见c-maf

高表达。阿AK+的AC定义为：位于2P23染色体上的AK基因重排导致的遗

传学改变，产生AK嵌合蛋白。其中最常见的是位于5号染色体上的核磷酸蛋

白(NPM)融合形成t(2;5)(p23;q35)易位，其他常见的融合基因位于1号染色

体的肌球蛋白3基因(TPM3),占10%-20%,位于3号染色体的TFG,占2%-5吼

其T细胞免疫表型经常缺失，也7T甚至裸型。最近已明确CXC13是鉴别AIT与

PTC-NOS的有用标志。

二、治疗

目前T-NH尚无统一的最佳治疗方案。

(一)NCCN指南一线治疗

1.非皮肤型PTC的原则：首选临床试验,其次为CHOP方案，再次为EPOCH

方案，除低危患者外，应考虑行大剂量化疗联合造血干细胞移植。

2.AK+的AC由于预后较好，对于处于CR期者无需行干细胞移植。

(二)NCCN指南二线治疗

1.对于耐受大剂量化疗的患者首选临床实验，其次为ESHAP方案、GDP方案、

GemOx方案、ICE方案、mini-BEAM方案、MINE方案。

2.不能耐受大剂量化疗的患者首先考虑参加临床实验，其次使用新药。

(三)PTC不同亚型需不同治疗方案

1.成人T细胞白血病/淋巴瘤(AT)

病因：HTV-1感染。患病年龄：中位55岁。临床表现：淋巴结肿大(72%),

皮肤病变(53%),肝肿大(47%),脾肿大(25%),高钙血症(28%)。

急性型：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大。预后最差，MST6月

2

淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，循