结缔组织病 硬皮病.pptVIP

结缔组织病硬皮病第1页，共40页，星期日，2025年，2月5日定义一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病属于自身免疫性疾病范畴血清中多种自身抗体组织病理为淋巴细胞浸润、结缔组织黏液样水肿、纤维蛋白样变性和血管炎糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效第2页，共40页，星期日，2025年，2月5日分类红斑狼疮皮肌炎硬皮病干燥综合征其他第3页，共40页，星期日，2025年，2月5日硬皮病Scleroderma第4页，共40页，星期日，2025年，2月5日一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病分局限性和系统性。前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官病程慢性男女之比1：380%发病年龄为11-50岁第5页，共40页，星期日，2025年，2月5日病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等患者血中可检测到多种自身抗体如抗核抗体、抗拓扑异构酶I抗体Scl-70、抗着丝点抗体等皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性等第6页，共40页，星期日，2025年，2月5日临床表现分局限性和系统性局限性无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害一局限性硬皮病常称为硬斑病morphea分为斑块状、线状、泛发性等一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退第7页，共40页，星期日，2025年，2月5日1斑块状硬斑病圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着第8页，共40页，星期日，2025年，2月5日第9页，共40页，星期日，2025年，2月5日第10页，共40页，星期日，2025年，2月5日第11页，共40页，星期日，2025年，2月5日第12页，共40页，星期日，2025年，2月5日2线状硬斑病linearmorphea多见于儿童和青少年常沿单侧肢体呈线状或带状分布初发时常为一带状红斑，发展迅速可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方组织，致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩及骨发育障碍在额部和头皮，皮损常呈刀劈状皮肤、皮下组织及骨逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩第13页，共40页，星期日，2025年，2月5日第14页，共40页，星期日，2025年，2月5日第15页，共40页，星期日，2025年，2月5日第16页，共40页，星期日，2025年，2月5日第17页，共40页，星期日，2025年，2月5日第18页，共40页，星期日，2025年，2月5日3泛发性硬斑病较少见，是严重类型，可致残皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合以四肢为主，一般不发生于面部常经3-5年停止发展少数可转为系统性硬皮病第19页，共40页，星期日，2025年，2月5日二系统性硬皮病systemicscleroderma又称系统性硬化症systemicsclerosis1前驱症状可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等2皮肤症状分三期，即水肿期、硬化期和萎缩期初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干，颜面有浮肿发紧感第20页，共40页，星期日，2025年，2月5日硬化期：皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处也有的自躯干开始发病，向周围远端波及面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合第21页，共40页，星期日，2025年，2月5日第22页，共40页，星期日，2025年，2月5日第23页，共40页，星期日，2025年，2月5日第24页，共40页，星期日，2025年，2月5日第25页，共40页，星期日，2025年，2月5日晚期：皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑、毛细血管扩张3血管损害血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常双手常出现阵发性苍白、发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一与雷