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2025胰岛素自身免疫综合征的专家共识

胰岛素自身免疫综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,以自发性低血

糖为特征,主要影响东人群。2024年12月,由《胰岛素自身免

疫综合征的专家共识(2024版)》编写委员会专家撰写的《胰岛素

自身免疫综合征诊治专家共识(2024版)》于《中国医学前沿杂志

(电子版)》发布,核心要点汇总如下。

什么是胰岛素自身免疫综合征?

胰岛素自身免疫综合征(IAS)是一种罕见的自身免疫性疾病,特指

在未曾暴露于外源性胰岛素的情况下,由于体内存在高滴度的胰岛素

自身抗体(IAA)而导致的高胰岛素血症性低血糖或高低血糖波动的

临床综合征。

临床表现反复发作的自发性低血糖,可能伴有高低血糖波动。症状包

括心悸、手抖、出汗、饥饿感等交感神经兴奋症状,以及乏力、头晕、

意识模糊等中枢神经系统抑制症状。

流行病学IAS在东人群中发病率较高,尤其是日本、中国和韩国。

IAS与人类白细胞抗原(HLA)密切相关,特别是HLA-DRBP0406

等位点。IAS患者常伴有自身免疫性疾病或血液系统疾病史,药物(尤

其是含筑基药物)和病毒感染是其主要诱因。

IAS的诊断与鉴别诊断

IAS的临床诊断标准:1.存在确证的低血糖症(静脉血浆葡萄糖W2.8

mmol/L),尤其是无规律性低血糖,或出现高低血糖交替;2.生化

特点符合内源性高胰岛素血症性低血糖症,且胰岛素水平明显升高

(常>100pU/ml),大部分患者胰岛素/C肽、胰岛素/胰岛素原摩

尔比>1;3彳盾环中存在胰岛素-胰岛素抗体免疫复合物(检测到高效

价的IAA,PEG沉淀试验或凝胶层析分离试验证实);4.未应用过外

源性胰岛素。低血糖症病因错综复杂,IAS为低血糖症少见的病因之

-,需综合结合病史、症状、体征、辅助检查等进行综合判断,具体

诊断及鉴别诊断流程如图1所示。

图IIAS诊断及签别渗断流程

注:IAA为胰岛素自身抗体;IGF2为胰岛素样生长因子2;ACTH为

促肾上腺皮质激素;GH为生长激素;IGF1为胰岛素样生长因子1;

EIAS为外源性胰岛素抗体综合征;CHI为先天性高胰岛素血症;

NIPHS为非胰岛素胰源性低血糖综合征;IAS为胰岛素自身免疫综

合征。a推荐有条件的实验室进行,若无法检测可略过;b不管IAA

阴性还是阳性特别是低滴度阳性的,有条件的实验室最好做一下聚乙

二醇试验;肝功能检测项目包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、

直接胆红素;甲状腺功能检测项目包括游离三碘甲腺原氨酸、游离甲

状腺素、促甲状腺激素。

IAS的治疗

IAS自发缓解率高,是否需要药物干预治疗目前仍存在争议。IAS患

者的治疗目标是消除IAA、纠正并预防低血糖的发生。

对症治疗

a伴有低血糖的IAS患者建议少食多餐,饮食添加低升糖指数食物;

A伴有低血糖发作的患者建议低强度有氧运动,避免高强度运动及空

腹运动;

A反复重度低血糖发作的患者应采用口服生玉米淀粉、持续静脉输注

葡萄糖溶液、口服a-葡萄糖苜酶抑制剂等方式避免和治疗低血糖发作。

如上述治疗无效,需考虑胰高血糖素治疗;

A反复低血糖发作的IAS患者可通过持续葡萄糖监测C(GM)系统配

合自我血糖监测S(MBG)观察血糖水平,兼顾血糖监测的准确性和依

从性。但不同CGM品牌和SMBG在较低血糖时的准确性需要注意。

对症治疗通常针对反复发作低血糖患者,其目的是维持血糖稳定,避

免血糖波动和低血糖发作。对症治疗主要集中于饮食和运动治疗。

a饮食治疗面:需调整进食频率,少食多餐,以每日5~6餐为宜;

饮食种类方面,建议以低升糖指数类食物为主,抑制餐后早期胰岛素

大量分泌;对于反复发作低血糖患者需要进一步强化支持治疗,具体

包括进食生玉米淀粉和持续静脉输注葡萄糖溶液等,上述治疗方法可

减少甚至避免低血糖发作。

A运动治疗面:因运动会加重低血糖

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