门静脉高压症课件.pptVIP

門靜脈高壓症

概述門靜脈高壓症(portalhypertension,PH)：是指由各種原因引起的門靜脈系統血流受阻和（或）血流量增加，導致門靜脈及其屬支血管壓力升高，臨床表現為脾大、門腔靜脈側支迴圈形成和開放以及腹水。

正常門靜脈壓約在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之間，平均為1.76kPa(18cmH2O)左右。門靜脈高壓時，壓力大都增至2.9～4.9kPa（30～50cmH2O）。

在我國90％以上的門靜脈高壓症是由於肝炎後肝硬化引起的肝竇變窄或閉塞。門靜脈高壓症的主要外科併發症：上消化道出血、腹水和脾功能亢進。1980年以來，肝移植已經成為外科治療終末期肝病的有效手段，存活率已超過75％。但對那些不能或不願接受肝移植的病人，仍需要針對門靜脈高壓症的併發症進行治療。

對門靜脈高壓的描述可追溯到17世紀，1883年義大利病理學家Banti提出PH原發於脾臟，此後，有人將這類原因不明的脾腫大使脾血流量增多所致的PH命名為Banti綜合征（Banti’ssyndrom）。1902年Gilbert和Carnot首先使用PH這一名詞，沿用至今已一個世紀。自20世紀60年代以來，對PH的研究取得了很大進步，但PH所致的消化道出血、腹水和肝性腦病等仍然是晚期肝病的主要死因。

解剖概要肝有雙重血供。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，後者又收集腸系膜下靜脈的血液。門靜脈主幹在肝門處分為左、右二支，分別進入左、右半肝，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合於肝小葉內的肝竇，然後流入肝小葉的中央靜脈，再經肝靜脈流入下腔靜脈。門靜脈系位於兩個毛細血管網之間：一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一端是肝的毛細血管網(肝竇)。

6

肝動脈緩衝反應當門靜脈血流增加，肝動脈血流就減少；如門靜脈血流減少，肝動脈血流即增加，這種關係稱做肝動脈緩衝反應，當門靜脈入肝血流量發生變化時，以維持肝竇內血液灌注的相對穩定。

門靜脈系與腔靜脈系的交通支

1．胃底、食管下段交通支門靜脈血流經胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

2．直腸下端、肛管交通支門靜脈血流經腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。

3．前腹壁交通支門靜脈(左支)的血流經臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合，分別流入上、下腔靜脈。

4．腹膜後交通支在腹膜後，有許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。

病因

PH病因很多，主要為各種原因引起的肝硬變，占80~90%。 在我國、東南亞、南非等以肝炎後肝硬變為主。西方國家以酒精性肝硬變為主。酒精性肝病合併乙肝病毒感染時更易致肝硬變。

病理生理

門靜脈血流阻力增加，常是PH的始動因素。按阻力增加的部位，可將PH分為肝前、肝內和肝後三型。肝內型又可分為竇前、竇後和竇型。在我國，肝炎後肝硬化是引起肝竇和竇後阻塞的常見病因。增生的纖維索和再生的肝細胞結節擠壓肝小葉內的肝竇，使其變窄或閉塞。匯管區的肝動脈小分支和門靜脈小分支間的許多動靜脈交通支，在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，壓力高8～10倍的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更加增高。

肝前型：常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉移癌、胰腺炎等)。肝後型：常見病因包括Budd-Chiari綜合征(Budd-Chiarisyndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。

左側門靜脈高壓症：單純脾靜脈栓塞多繼發於胰腺炎症或腫瘤，此時腸系膜上靜脈和門靜脈壓力正常，左側胃網膜靜脈成為主要側支血管，胃底靜脈曲張較食管下段靜脈曲張顯著。

病理變化1．脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism)門靜脈血流受阻後，首先出現充血性脾腫大。可見脾竇擴張，脾內纖維組織增生、單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現象。除脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見是白細胞和血小板減少，稱為脾功能亢進。

2．交通支擴張在擴張的交通支中最有臨床意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主幹和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。距食管、胃交界處5cm長的遠端食管，其靜脈主要是位於固有層而不是在粘膜下層，這是形成曲張靜脈的組織結構基礎。

門靜脈高壓時血管內血容量增加，引起食管曲張靜脈管壁張力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內壓突然升高，可引起曲張靜脈破裂，導致致命性大出血。其他交通支