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脱髓鞘GBS的脱髓鞘电生理诊断标准：2条或以上神经至少应该出现下列一项异常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限远端运动潜伏期150％ULN。运动NCV70％LLN。F波潜伏期150％ULN。异常的CMAP波幅衰减ULN。异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150％ULN。异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150％ULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日轴索变性轴索变性的电生理标准：远端刺激时CMAP减低。检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准＋电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBS。（亦可见轴索变性的电生理或病理表现。）原发性轴索性GBS的诊断标准：必须标准＋病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性GBS。必须标准＋轴索电生理标准中1和2时可诊断可能的原发性轴索性GBS，必须标准＋轴索电生理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日GBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日临床分型临床表现临床病理特征纯运动受损AIDPAMAN严重感觉受损AIDPAMSAN颅神经MFS后组颅神经型植物神经神经节泛植物神经功能不全第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征，能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸6死亡第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日GBS的治疗第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日治疗加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留第38页，共71页，星期日，2025年，2月5日治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)第39页，共71页，星期日，2025年，2月5日治疗血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性第40页，共71页，星期日，2025年，2月5日治