肺泡蛋白沉积症诊疗方案2025.pptx

肺泡蛋白沉积症诊疗方案2025汇报人：2025-11-02

目录诊疗指南概述诊断标准与流程疾病评估体系治疗推荐方案特殊人群管理治疗反应评估诊疗中心建设未来研究方向

01诊疗指南概述

定义与流行病学特征肺泡蛋白沉积症(PAP)是罕见病，特征在于肺泡内异常蛋白积累，导致呼吸困难、低氧血症，增加呼吸衰竭风险，病因多样，诊断治疗颇具挑战。PAP定义挑战PAP发病罕见，年发病率约百万分之六至九，无种族偏好，任何年龄均可患病，但更常见于中老年及亚洲人群，男女性别分布相对均衡。流行病学特征0102

PAP的发病机制尚未完全明确，可能与肺泡巨噬细胞功能障碍、中性粒细胞减少或功能缺陷、肺表面活性物质代谢异常等多