慢性肾炎综合征指南.docxVIP

慢性肾炎综合征指南

一、概述

慢性肾炎综合征（ChronicNephriticSyndrome）是一组以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为主要临床表现，病程迁延（≥3个月），伴或不伴肾功能减退的肾小球疾病。其病理类型多样，包括IgA肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等，最终可能进展为慢性肾衰竭（chronickidneydisease,CKD）甚至终末期肾病（end-stagerenaldisease,ESRD）。

1.1流行病学特征

患病率：全球成人慢性肾炎综合征患病率约为2%-3%，我国普通人群中慢性肾脏病（CKD）患病率为10.8%，其中慢性肾炎综合征占比约30%-40%。

高发人群：20-40岁青壮年多见，男女比例约为2:1；老年人群中因合并高血压、糖尿病等基础疾病，患病率呈上升趋势。

预后差异：约20%-30%患者在确诊后10-20年内进展为ESRD，需依赖透析或肾移植治疗。

1.2疾病危害

慢性肾炎综合征不仅影响肾脏功能，还可导致多系统并发症，如心血管疾病（心肌梗死、心力衰竭风险增加2-3倍）、贫血、骨矿物质代谢异常等。据统计，CKD患者心血管疾病死亡率较普通人群高5-10倍，是主要死亡原因。

二、病因与发病机制

2.1病因分类

慢性肾炎综合征的病因可分为原发性、继发性和遗传性三类：

病因类型

常见疾病

占比

原发性

IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

60%-70%

继发性

狼疮性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害、过敏性紫癜性肾炎

20%-30%

遗传性

Alport综合征、薄基底膜肾病

5%-10%

2.2发病机制

免疫介导损伤

体液免疫：循环免疫复合物沉积（如链球菌感染后肾炎）或原位免疫复合物形成（如膜性肾病中足细胞抗原抗体反应）激活补体系统，释放炎症介质（如C5a、白三烯），导致肾小球基底膜（GBM）损伤。

细胞免疫：T淋巴细胞异常活化（如Th1/Th2失衡），释放细胞因子（如TNF-α、IL-6），促进系膜细胞增殖和基质纤维化。

非免疫因素

高血压：肾小球内高压（跨毛细血管压升高）导致足细胞损伤和蛋白尿加重，形成“高血压-蛋白尿-肾功能恶化”恶性循环。

代谢紊乱：高血糖、高血脂可通过氧化应激、晚期糖基化终产物（AGEs）沉积加剧肾小球硬化。

遗传因素：如Alport综合征中COL4A5基因突变导致GBM结构异常，薄基底膜肾病与COL4A3/A4基因突变相关。

三、临床表现

慢性肾炎综合征的临床表现个体差异大，早期可无明显症状，随病情进展逐渐出现以下表现：

3.1典型症状与体征

蛋白尿

特点：尿蛋白定量常为1-3g/24h（正常＜0.15g/24h），以白蛋白为主，部分患者可表现为大量蛋白尿（＞3.5g/24h），提示肾病综合征。

伴随表现：泡沫尿（尿液表面出现细密泡沫，久久不散）。

血尿

类型：多为镜下血尿（尿沉渣红细胞＞3个/HP），少数患者可见肉眼血尿（尿液呈洗肉水色或酱油色），常见于IgA肾病（感染后加重）。

尿红细胞形态：畸形红细胞比例＞70%，提示肾小球源性血尿。

高血压

发生率：约60%-80%患者合并高血压，部分表现为难治性高血压（需≥3种降压药控制）。

机制：水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活、交感神经兴奋。

水肿

部位：早期为眼睑、颜面部水肿，晨起明显；随病情进展可出现双下肢凹陷性水肿，严重者伴胸水、腹水。

机制：肾小球滤过率（GFR）下降导致水钠潴留，低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）时胶体渗透压降低加重水肿。

3.2肾功能损害表现

早期：GFR轻度下降（60-89ml/min/1.73m2），血肌酐（Scr）正常或轻度升高，患者可无自觉症状。

中期：GFR30-59ml/min/1.73m2，Scr升高（178-442μmol/L），出现夜尿增多（夜间尿量＞750ml或＞白天尿量）、乏力、食欲减退。

晚期：GFR＜30ml/min/1.73m2，Scr＞442μmol/L，伴贫血（面色苍白、头晕）、骨痛（肾性骨病）、皮肤瘙痒（尿毒症毒素蓄积）等尿毒症症状。

3.3并发症

心血管疾病

动脉粥样硬化：高血脂、高血压加速血管内皮损伤，冠心病、脑梗死风险升高。

心力衰竭：水钠潴留、贫血、高血压加重心脏负荷，表现为呼吸困难、端坐呼吸、下肢水肿。

感染

风险因素：营养不良、免疫抑制剂使用（如糖皮质激素、环磷酰胺）、透析治疗。

常见部位：肺部感染（肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌）、尿路感染（大肠杆菌）。

电解质紊乱

高钾血症：GFR下降导致排钾减少，表现为肌无力、心律失常（如T波高尖、房室传导阻滞）。

代谢性酸中毒：肾小管泌氢功能障碍，血pH＜7.35，伴深大呼吸