中枢神经系统脱髓鞘病汇总.docxVIP

在我接手的2025年第一季度神经内科会诊病例中，来自北京市朝阳区某三甲医院的35岁男性患者张某某，因突发右侧肢体麻木伴言语不清入院就诊。经MRI检查显示其颈髓及脑干多发T2高信号病灶，脑脊液寡克隆带阳性，最终确诊为多发性硬化症。这让我意识到，作为神经内科主治医师，有必要对中枢神经系统脱髓鞘疾病进行系统性梳理，特别是针对多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等常见类型的临床表现、影像学特征及治疗方案进行详细归纳，以指导临床实践中的鉴别诊断和治疗决策。

在实际操作中，我们发现中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断需要综合临床表现、影像学特征和实验室检查结果。以多发性硬化为例，该患者入院时EDSS评分4.5分，MRI显示颈髓C2C5节段可见3个典型卵圆形病灶，大小分别为5mm×3mm、7mm×4mm和6mm×3mm，T1呈低信号，T2及FLR呈高信号，增强扫描后部分病灶呈环形强化。脑脊液检查显示白细胞计数12×10^6/L（正常值05×10^6/L），蛋白定量0.65g/L（正常值0.150.45g/L），IgG指数0.78（正常值0.7），寡克隆带II型阳性。

对于视神经脊髓炎谱系疾病，我们近期收治的28岁女性患者李某某，表现为双眼视力急剧下降，左眼视力0.1，右眼0.2，伴有双下肢麻木无力。血清AQP4抗体滴度1:320阳性，MRI显示视神经增粗强化，胸髓T4T8节段长节段病灶（长度3个椎体节段）。这类患者与多发性硬化的鉴别要点在于：病灶分布特点（长节段脊髓病变）、AQP4抗体阳性、以及更严重的视神经受累。

在治疗方案制定上，我们采用阶梯式治疗策略。对于急性期患者，首选甲泼尼龙冲击治疗，具体方案为：1000mg/日静脉滴注，连续35天，随后改为口服泼尼松60mg/日，每周减量10mg，直至停药。对于该多发性硬化患者，我们同时加用干扰素β1a44μg皮下注射，每周3次，6个月后复查显示年复发率从治疗前的1.2次降至0.3次，EDSS评分改善至2.5分。

对于视神经脊髓炎谱系疾病患者，我们采用利妥昔单抗治疗方案：375mg/m2，每周1次，连续4周，后续每6个月维持治疗一次。该患者治疗3个月后，视力恢复至左眼0.8，右眼0.9，下肢肌力从3级改善至4+级，AQP4抗体滴度降至1:80。

值得注意的是，在急性播散性脑脊髓炎的诊断中，我们需要特别关注前驱感染史。我们收治的12岁患儿王某某，发病前2周有上呼吸道感染史，表现为发热、头痛、意识模糊，MRI显示双侧大脑半球白质多发不对称病灶，脑脊液髓鞘碱性蛋白升高至12.5μg/L（正常值4μg/L）。这类患者需要与病毒性脑炎鉴别，关键在于病灶分布特点和临床病程。

对于临床实践中遇到的疑难病例，我们将启动多学科会诊机制，每周四下午固定时间组织神经内科、放射科、检验科专家共同讨论。同时，我已申请加入中国医师协会神经内科分会脱髓鞘疾病学组，预计在2025年11月参加全国学术会议，分享我们的诊疗经验和数据。

神经内科主治医师

张明

2025年10月15日