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演讲人：日期:血液科再生障碍性贫血输血治疗规范

目录CATALOGUE01疾病概述02输血适应症03输血方案规范04输注过程管理05并发症防治06长期护理与随访

PART01疾病概述

骨髓造血功能衰竭再生障碍性贫血（AA）是一种由骨髓造血干细胞及微环境损伤导致的造血功能衰竭综合征，表现为全血细胞减少及骨髓增生减低。定义与病理生理机制免疫介导机制约70%病例与T淋巴细胞异常活化相关，通过分泌干扰素-γ等细胞因子抑制造血干细胞增殖，导致骨髓造血微环境破坏。遗传易感性部分患者存在端粒酶基因（TERC/TERT）或Fanconi贫血相关基因突变，导致DNA修复缺陷和造血干细胞早衰。

在中型AA基础上，中性粒细胞0.2×10?/L，提示病情进展迅速且感染风险极高。极重型AA（VSAA）骨髓增生减低但未达重型标准，依赖输血但进展相对缓慢，需动态监测转化为SAA的风险。非重型AA（NSAA）临床分型与诊断标准

发病率与年龄分布全球年发病率约2/100万，呈双峰分布（15-25岁青年及60岁老年人群），东亚地区发病率显著高于欧美。环境暴露因素苯类化合物、电离辐射及氯霉素等药物接触史是明确诱因，约10%-15%患者可追溯相关暴露史。继发性AA关联疾病与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）存在重叠，需通过流式细胞术检测CD55/CD59缺失及染色体核型分析鉴别。流行病学特点

PART02输血适应症

严重贫血症状对于长期贫血且无法通过药物治疗改善的患者，若合并心功能不全或活动耐力显著下降，需定期输注红细胞维持基本生理需求。慢性贫血代偿不足急性失血或溶血因感染、出血或溶血导致血红蛋白快速下降时，需紧急输注红细胞以稳定循环功能，避免多器官衰竭。当患者血红蛋白水平低于60g/L或出现明显缺氧症状（如心悸、呼吸困难、头晕等）时，需及时输注红细胞以改善组织供氧。红细胞输注指征

当血小板计数低于10×10?/L或存在活动性出血风险（如黏膜出血、瘀斑等）时，需预防性输注血小板以减少自发性出血。预防性输注对于已发生严重出血（如消化道出血、颅内出血）的患者，需立即输注血小板至目标水平（通常＞50×10?/L）以控制出血。治疗性输注若患者需进行骨髓穿刺、手术等有创操作，需提前将血小板提升至安全阈值（通常＞50×10?/L）。侵入性操作前准备血小板输注指征

其他成分输注需求粒细胞输注对于合并严重感染且中性粒细胞绝对值持续低于0.5×10?/L的患者，可考虑输注粒细胞以增强抗感染能力，但需严格评估感染病原体及过敏风险。凝血因子补充免疫球蛋白应用若患者因长期输血导致凝血功能异常（如纤维蛋白原缺乏），需针对性输注冷沉淀或新鲜冰冻血浆以纠正凝血障碍。对于反复感染或合并免疫缺陷的患者，可静脉输注免疫球蛋白以提供被动免疫保护，降低感染频率。123

PART03输血方案规范

红细胞输注剂量计算血红蛋白阈值指导根据患者临床症状及血红蛋白水平，通常将输血阈值设定为70-80g/L，对于合并心血管疾病患者可适当提高至90-100g/L，需动态评估缺氧症状。儿童剂量调整按10-15ml/kg体重计算输注量，早产儿需减量至5-10ml/kg，同时监测血细胞比容变化，避免高黏滞血症风险。体重与血容量公式成人单次输注红细胞单位数=目标血红蛋白提升值×体重(kg)×0.025，每单位浓缩红细胞约提升血红蛋白5g/L，需结合患者血容量及循环负荷调整。

血小板输注剂量指南预防性输注标准血小板计数10×10?/L时需预防性输注，合并发热、感染或活动性出血时阈值提升至20×10?/L，中枢神经系统出血需维持50×10?/L。剂量计算公式成人每次输注1单位/10kg体重（机采血小板为1治疗量），可使血小板升高20-50×10?/L，儿童按5-10ml/kg或1单位/5kg计算。输注无效处理出现同种免疫反应时需选择HLA配型或交叉配型血小板，联合免疫球蛋白或抗纤溶药物提高输注效果。

特殊输血制剂选用洗涤红细胞适应症用于严重过敏反应或IgA缺乏患者，通过生理盐水洗涤去除血浆蛋白，需注意洗涤后红细胞存活率下降需增量输注。辐照血制品针对干细胞移植或强免疫抑制治疗患者，必须使用25-30Gyγ射线辐照的血制品，灭活淋巴细胞预防TA-GVHD。去白细胞血液制品适用于反复输血致敏患者，可降低非溶血性发热反应及HLA同种免疫风险，需采用第三代滤器去除99.9%白细胞。

PART04输注过程管理

预输血评估步骤全面病史采集与体格检查详细询问患者既往输血史、过敏史及出血倾向，重点评估皮肤黏膜苍白程度、心率及血压等生命体征，排除活动性出血或感染等禁忌症。实验室指标动态分析检测血红蛋白、网织红细胞计数及骨髓象结果，结合血清铁蛋白、叶酸等营养指标，综合判断输血必要性及预期提升目标值。血型复核与交叉配血严格