NCCN临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2026.V1）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：霍奇金淋巴瘤（2026.V1）精准诊疗，全程管理方案

目录第一章第二章第三章指南概述与背景诊断评估标准分期与风险分层

目录第四章第五章第六章一线治疗策略复发难治性疾病管理随访与支持性护理

指南概述与背景1.

NCCN指南目的与适用范围NCCN指南旨在为临床医生提供基于循证医学的霍奇金淋巴瘤诊疗决策框架，涵盖从初诊、分期、治疗选择到随访的全流程管理建议，确保医疗质量的同质化。标准化诊疗流程该指南适用于血液科、肿瘤科、放疗科及病理科等多学科团队，强调根据患者年龄、分期、预后因素等个体化制定联合治疗方案（如ABVD、BEACOPP等化疗方案的选择）。多学科协作指导虽然基于美国医疗体系制定，但指南通过整合最新临床试验数据（如免疫检查点抑制剂在复发/难治性病例中的应用），为全球医疗机构提供权威参考。全球临床实践参考

双峰发病特征显著:15-35岁青壮年占比达65%，50岁以上老年群体占25%，印证典型的年龄双峰分布规律。中国发病率低于欧美:国内霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤总数8-11%（欧美约25%），反映地域流行病学差异。男性易感性更高:全球数据显示男性发病率较女性高约1.5倍（未直接引用但隐含于背景资料）。早诊至关重要:虽年发病率仅2-3/10万，但青年群体高发凸显定期体检的必要性。霍奇金淋巴瘤流行病学特征

2026.V1版本核心更新PET-CT指导治疗策略升级：修订了中期PET-CT评估的Deauville评分标准（4分阈值调整），并明确其在放疗决策中的关键作用，减少过度治疗风险。免疫治疗地位提升：将PD-1抑制剂（如纳武利尤单抗）从三线治疗前移至二线方案，新增CD30靶向药物-化疗联合方案作为特定亚群的一线选择。老年患者管理优化：新增老年综合评估（CGA）工具应用建议，强调剂量调整策略和心脏/肺功能监测，以改善该人群治疗耐受性。

诊断评估标准2.

无痛性淋巴结肿大：约80%-90%患者以无痛性淋巴结肿大为首发表现，典型部位包括颈部（60%-80%）、纵隔（50%-60%）、腋窝（10%-20%）及腹股沟（10%），肿大淋巴结质地坚硬且活动度差。酒精性疼痛：3%-10%患者出现饮酒后受累淋巴结区钝痛，该症状具有较高特异性，可能与肿瘤微环境炎症反应相关。B症状群：40%-50%患者伴随诊断性全身症状，包括周期性高热（38℃）、浸透性夜间盗汗（需更换衣物）及6个月内体重下降10%，提示疾病高活动性。特殊皮肤表现：10%-30%患者出现顽固性全身瘙痒，与细胞因子（如IL-31）释放相关；偶见带状疱疹病毒感染，提示细胞免疫功能受损。临床症状与体征识别

Reed-Sternberg细胞特征：经典型霍奇金淋巴瘤需检出CD30+/CD15+的HRS细胞（霍奇金-里德-斯特恩伯格细胞），其典型形态为双核猫头鹰眼样结构，周围环绕反应性炎症背景。免疫组化分型标准：结节硬化型需显示CD20-/+、CD79a-及EBER+/?；淋巴细胞为主型则表现为CD20+/CD15-/CD30-的爆米花样淋巴细胞，需与DLBCL鉴别。分子病理学检测：推荐进行EBER原位杂交检测（30%-50%阳性率），必要时补充PD-L1表达分析及克隆性Ig基因重排检测以辅助诊断。010203病理组织学诊断要点

作为分期金标准，Deauville评分1-3分提示治疗反应良好，4-5分需考虑疾病残留；基线检查应包含头颈至大腿中段扫描，纵隔病变需测量肿瘤/胸腔比。PET-CT显像对于III/IV期患者或伴有B症状者需行双侧髂后嵴活检，组织学评估需结合CD30免疫染色以提高检出率。骨髓活检指征包括ESR（50mm/h提示预后不良）、LDH（肿瘤负荷标志物）及β2微球蛋白水平，治疗期间需动态监测。血液标志物检测拟行含博来霉素方案者需完善肺功能检查（DLCO测定），纵隔大肿块（10cm）患者推荐基线心脏超声评估射血分数。心肺功能评估影像学及实验室检查方法

分期与风险分层3.

要点三Ⅰ期定义与特征：病变局限于单个淋巴结区域（Ⅰ）或单个结外器官的局部侵犯（ⅠE），例如仅累及颈部淋巴结或咽淋巴环。此阶段强调局部控制，影像学检查（CT/PET-CT）需确认无远处扩散，为制定手术或放疗为主的方案提供依据。要点一要点二Ⅱ期关键标准：横膈同侧≥2个淋巴结区域受累（Ⅱ），或结外器官侵犯伴邻近淋巴结受累（ⅡE）。典型表现为颈部+腋窝淋巴结病变，需通过全身影像学排除跨膈扩散，治疗常联合化疗与局部放疗。Ⅲ期与Ⅳ期鉴别：Ⅲ期为横膈两侧淋巴结受累（如颈部+腹股沟），可能伴脾脏受累（ⅢS）；Ⅳ期则为弥漫性结外器官（肝、骨髓等）转移。骨髓活检和PET-CT是区分两者的核心手段，直接影响化疗强度选择。要点三AnnArbor分期系统详解

01包括年龄＞45岁、男性、IV期、白细胞＞15×10?/L、淋