韩国2025间质性肺病指南：诊断与管理概览PPT课件.pptxVIP

2025韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理—其他形式的间质性肺病精准诊疗，守护呼吸健康

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景诊断标准与流程其他形式分类

目录第四章第五章第六章管理基本原则治疗干预选项临床实践与展望

疾病概述与背景1.

定义与病理特征异质性病理表现：间质性肺疾病（ILDs）是一组以肺泡壁炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病，罕见亚型如淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和肺泡蛋白沉积症（PAP）具有独特的组织学改变，包括淋巴细胞浸润或肺泡内脂蛋白异常积聚。影像学与病理关联：高分辨率CT（HRCT）显示磨玻璃影、蜂窝肺或结节影等特征，需结合病理活检明确分型，例如非特异性间质性肺炎（NSIP）表现为时相均一的纤维化，而特发性肺纤维化（IPF）呈时空异质性。分子机制差异：罕见ILDs可能涉及特定通路异常，如Hermansky-Pudlak综合征相关ILD与溶酶体运输基因突变相关，而自身免疫性ILD（如RA-ILD）与抗环瓜氨酸肽抗体介导的炎症反应有关。

韩国全国队列研究显示，ILDs年发病率约为6.8/10万，其中罕见类型占比15%-20%，以结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）和吸烟相关ILD（如呼吸性细支气管炎伴ILD）为主。发病率与亚型分布特发性肺纤维化（IPF）在60岁以上男性中高发（男女比2:1），而淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）更常见于女性（占70%），与干燥综合征等自身免疫病高度相关。性别与年龄差异韩国工业区（如蔚山）的某些ILD亚型（如职业性尘肺相关ILD）发病率显著高于农村地区，提示空气污染物（如二氧化硅）暴露的潜在影响。地域与环境因素5年生存率从IPF的20%-40%到CTD-ILD的60%-80%不等，罕见类型如PAP经全肺灌洗治疗后生存率可达90%，凸显早期分型诊断的重要性。生存率差异流行病学数据（韩国）

指南目标与适用范围针对韩国医疗现状提出分层诊断路径，包括HRCT评分系统、支气管肺泡灌洗（BAL）细胞分类标准及基因检测适用场景（如儿童ILD疑似遗传性疾病时）。标准化诊断流程明确罕见ILD亚型的首选方案，如LIP需糖皮质激素联合利妥昔单抗，而PAP首选粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗。治疗策略差异化强调呼吸科、风湿免疫科和放射科的联合诊疗（MDT）模式，尤其适用于病因复杂的病例（如抗合成酶综合征相关ILD）。多学科协作框架

诊断标准与流程2.

症状特征分析详细记录患者呼吸困难、干咳、疲劳等典型症状的持续时间、进展速度和诱发因素，特别关注是否伴随发热、体重下降等全身症状，以区分感染性或自身免疫性病因。职业与环境暴露史系统询问患者职业史（如石棉、硅尘接触）、居住环境（霉菌、鸟类接触）和吸烟史，这些因素与特发性肺纤维化（IPF）或过敏性肺炎高度相关。合并症评估重点排查结缔组织病（如类风湿关节炎、硬皮病）的关节症状、皮肤改变，以及药物性肺损伤史（如胺碘酮、甲氨蝶呤使用），这些信息对鉴别诊断至关重要。临床表现与病史采集

01采用仰卧位全肺扫描（1-1.5mm薄层），必要时增加俯卧位扫描以区分坠积性改变，典型表现包括网格影、蜂窝样改变和牵拉性支气管扩张，需特别关注病变分布（胸膜下为主提示IPF）。高分辨率CT（HRCT）标准流程02对于不确定病例，建议3-6个月后复查HRCT，对比病灶演变模式。急性加重期需增加增强CT排除肺栓塞，并评估新发磨玻璃影范围。动态影像随访策略03超极化氙气MRI可评估肺通气-灌注匹配情况，PET-CT用于鉴别肿瘤性ILD时SUVmax阈值设定为2.5，但需注意假阳性问题。新兴技术应用04采用计算机辅助纹理分析（CALIPER）软件量化肺纤维化程度，提供客观的疾病进展参数，尤其适用于临床试验终点评估。定量影像分析影像学检查技术

病理学确诊方法外科肺活检指征：对于HRCT表现不典型且临床怀疑罕见ILD（如淋巴管平滑肌瘤病）者，优先选择胸腔镜获取多个肺段标本（推荐右下叶+舌段），术中冰冻切片确保取材adequacy。经支气管冷冻活检（TBLC）技术：采用1.9mm冷冻探头在放射引导下获取4-6个样本，对NSIP的诊断准确率达78%，但需警惕气胸（发生率约15%）和出血风险。细胞学与分子检测：支气管肺泡灌洗液（BAL）CD4/CD8比值（3.5提示结节病）和淋巴细胞亚群分析，必要时进行二代测序（NGS）排除感染性病因，特别是免疫抑制患者。

其他形式分类3.

淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）：一种罕见的特发性间质性肺炎，病理特征为肺间质内淋巴细胞弥漫性浸润，常见于免疫缺陷患者或自身免疫疾病（如干燥综合征）相关病例，临床表现为渐进性呼吸困难和高分辨率CT显示磨玻璃影。特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）：以胸膜和肺上叶弹力纤维异常增生为特征，患者多表现为进行性肺容积减少和