脂类代谢医学知识培训课件.pptVIP

脂类代谢医学知识;;1．脂肪的分解代谢：脂肪的消化吸收，甘油的氧化，脂肪酸的β-氧化，不饱和脂肪酸的氧化，酮体的代谢；

2．脂肪的合成代谢：α-磷酸甘油的合成，软脂酰COA的合成，脂肪的生物合成。;8.1脂类代谢概述;脂类;1、脂类的消化

部位：小肠上段

消化因素

胆汁酸盐：乳化作用

辅脂酶：帮助胰脂酶起作用

脂肪酶：水解三酰甘油酰基

2、脂类的吸收

部位：肠;脂类代谢医学知识;3、脂类的转运;脂类代谢医学知识;8.2脂肪的分解代谢;脂肪的消化主要在肠中进行，胰液和胆汁经胰管和胆管分泌到十二指肠，胰液中含有胰脂肪酶，能水解部分脂肪成为甘油及游离脂肪酸，但大部分脂肪仅局部水解成甘油一酯，甘油一酯进一步由另一种酯酶水解成甘油和脂肪酸。;脂类代谢医学知识;返回;（实线为甘油的分解，虚线为甘油的合成)）;脂肪酸氧化的化学步骤可以分为三步：一是长链脂肪酸降解为两个碳原子单元，即乙酰CoA。二是乙酰CoA经过柠檬酸循环氧化成CO2。三是从还原的电子载体到线粒体呼吸链的电子传递。;8.2.3.1脂肪酸的β-氧化;2、穿膜（脂酰CoA进入线粒体）;脂类代谢医学知识;3、脂肪酸的β氧化;脂类代谢医学知识;脂酰CoA的β氧化反应过程如下：;（2）水化（水合反应）

△2反烯脂酰CoA在△2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L-β-羟脂酰CoA。;（3）氧化

L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱去β碳原子与羟基上的氢原子生成β-酮脂酰CoA，该反应的辅酶为NAD+。;（4）硫解

在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下，β-酮脂酰CoA与CoASH作用，硫解产生1分子乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。;ATP

CoASH;脂肪酸β氧化最终的产物为乙酰CoA、NADH和FADH2。假如碳原子数为Cn的饱和脂肪酸进行β氧化，则需要作（n/2－1）次循环才能完全分解为n/2个乙酰CoA，产生（n/2－1）个NADH和（n/2－1）个FADH2；生成的乙酰CoA通过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和水并释放能量，而NADH和FADH2则通过呼吸链传递电子生成ATP。至此可以生成的ATP数量为：;以软脂酸（16C）为例计算其完全氧化所生成的ATP分子数：;β-氧化??调节;1、不饱和脂肪酸的分解（β-氧化）

一个不饱和双键烯脂酰CoA异构酶

二个以上不饱和双键异构酶和还原酶;动物体内约有1/2以上的脂肪酸是不饱和脂肪酸，食物中也含有不饱和脂肪酸。这些不饱和脂肪酸的双键都是顺式的，它们活化后进入β-氧化时，生成顺烯脂酰CoA，此时需要烯脂酰CoA异构酶催化使其生成反烯脂酰CoA以便进一步反应。如果有两个或以上的双键则还需要2,4-二烯脂酰CoA还原酶催化再继续进行β-氧化。;2、奇数碳原子脂肪酸的分解

①羧化②变位;3、脂肪酸的α-氧化;4、脂肪酸的-ω氧化;进入TCA循环最终氧化生成二氧化碳和水以及大量的ATP。生成酮体参与代谢（动物体内）。

脂肪酸β氧化产生的乙酰CoA，在肌肉细胞中可进入TCA循环进行彻底氧化分解；但在肝脏及肾脏细胞中还有另外一条去路，即形成乙酰乙酸、D-β-羟丁酸和丙酮，这三者统称为酮体。;A.2分子的乙酰CoA在肝脏线粒体乙酰乙酰CoA硫解酶的作用下，缩合成乙酰乙酰CoA，并释放1分子的CoASH。

B.乙酰乙酰CoA与另一分子乙酰CoA缩合成羟甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA），并释放1分子CoASH。

C.HMGCoA在HMGCoA裂解酶催化下裂解生成乙酰乙酸和乙酰CoA。乙酰乙酸在线粒体内膜β-羟丁酸脱氢酶作用下，生成β-羟丁酸。部分乙酰乙酸可在酶催化下脱羧而成为丙酮。;脂类代谢医学知识;酮体的危害：

1、血液中出现大量丙酮，可引起中毒。

2、血液中乙酰乙酸和β-羟丁酸过多，使得血液pH值降低，引起“酸中毒”。

3、同时尿液中酮体增高。;肝脏是生成酮体的器官，但不能使酮体进一步氧化分解，而是采用酮体的形式将乙酰CoA经血液运送到肝外组织，作为它们的能源，尤其是肾、心肌、脑（饥饿时）等组织中主要以酮体为燃料分子。在这些细胞中，酮体进一步分解成乙酰CoA参加三羧酸循环。;A.β-羟丁酸在β-羟丁酸脱氢酶作用下，脱氢生成乙酰乙

酸，然后再转变成乙酰CoA而被氧化。

B.乙酰乙酸在肌肉线粒体中经β-酮脂酰CoA转移酶催化，能被琥珀酰CoA活化成乙酰乙酰CoA。

C