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肝豆状核变性试题及答案
一、单选题
1.肝豆状核变性（Wilson病）的主要遗传方式是（）（1分）
A.显性遗传B.隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.多基因遗传
【答案】B
【解析】肝豆状核变性主要表现为常染色体隐性遗传。
2.肝豆状核变性患者体内过量的铜主要沉积在哪些器官？（）（2分）
A.肝脏和脑B.肾脏和心脏C.肺脏和脾脏D.骨骼和肌肉
【答案】A
【解析】铜主要沉积在肝脏和基底节区脑组织。
3.肝豆状核变性患者出现肝功能损害时，最常出现的酶学指标是？（）（2分）
A.ALPB.ASTC.CKD.ALP和AST
【答案】D
【解析】肝豆状核变性肝功能损害时，ALP和AST通常会升高。
4.肝豆状核变性患者神经系统症状中，不包括？（）（2分）
A.震颤B.舞蹈样动作C.肌张力障碍D.癫痫发作
【答案】D
【解析】癫痫发作不是肝豆状核变性的典型神经系统症状。
5.治疗肝豆状核变性的首选药物是？（）（2分）
A.青霉胺B.左旋多巴C.氟桂利嗪D.乙酰半胱氨酸
【答案】A
【解析】青霉胺是治疗肝豆状核变性的首选药物。
6.肝豆状核变性患者进行铜蓝蛋白检测时，通常表现为？（）（2分）
A.铜蓝蛋白升高B.铜蓝蛋白降低C.铜蓝蛋白正常D.铜蓝蛋白波动
【答案】B
【解析】肝豆状核变性患者铜蓝蛋白水平通常降低。
7.肝豆状核变性患者出现角膜K-F环时，通常位于？（）（2分）
A.角膜上方B.角膜下方C.角膜边缘D.瞳孔周围
【答案】C
【解析】角膜K-F环通常位于角膜边缘。
8.肝豆状核变性患者进行肝活检时，最典型的病理改变是？（）（2分）
A.脂肪肝B.纤维化C.铜沉积D.炎症细胞浸润
【答案】C
【解析】肝豆状核变性最典型的病理改变是铜沉积。
9.肝豆状核变性患者出现神经系统症状时，最早出现的部位通常是？（）（2分）
A.基底节B.小脑C.大脑皮层D.脑干
【答案】A
【解析】基底节是肝豆状核变性最早出现神经系统症状的部位。
10.肝豆状核变性患者进行基因检测时，最常检测的基因是？（）（2分）
A.CDKN2AB.CELAC.ATP7BD.PTPN11
【答案】C
【解析】ATP7B基因突变是肝豆状核变性的致病基因。
11.肝豆状核变性患者出现肾功能损害时，最常出现的指标是？（）（2分）
A.肌酐B.尿素氮C.尿酸D.β2微球蛋白
【答案】D
【解析】β2微球蛋白是肝豆状核变性肾功能损害的敏感指标。
12.肝豆状核变性患者进行神经电生理检查时，最常出现的异常是？（）（2分）
A.肌电图异常B.脑电图异常C.神经传导速度减慢D.脑干听觉诱发电位异常
【答案】C
【解析】神经传导速度减慢是肝豆状核变性的常见神经电生理异常。
13.肝豆状核变性患者出现精神症状时，最常见的是？（）（2分）
A.幻觉B.妄想C.抑郁D.躁狂
【答案】C
【解析】抑郁是肝豆状核变性的常见精神症状。
14.肝豆状核变性患者进行铜负荷检测时，最常用的方法是？（）（2分）
A.血清铜蓝蛋白测定B.肝铜测定C.24小时尿铜测定D.脑脊液铜测定
【答案】B
【解析】肝铜测定是肝豆状核变性铜负荷检测的主要方法。
15.肝豆状核变性患者出现眼部症状时，最典型的表现是？（）（2分）
A.白内障B.青光眼C.角膜K-F环D.结膜炎
【答案】C
【解析】角膜K-F环是肝豆状核变性最典型的眼部表现。
16.肝豆状核变性患者进行脑部影像学检查时，最常出现的异常是？（）（2分）
A.脑萎缩B.基底节钙化C.脑白质病变D.脑干萎缩
【答案】B
【解析】基底节钙化是肝豆状核变性的典型脑部影像学表现。
17.肝豆状核变性患者出现肝硬化时，最常出现的并发症是？（）（2分）
A.门脉高压B.肝性脑病C.肝细胞癌D.肝功能衰竭
【答案】A
【解析】门脉高压是肝豆状核变性肝硬化的常见并发症。
18.肝豆状核变性患者进行肝移植时，最常用的供体来源是？（）（2分）
A.活体供体B.尸体供体C.亲属供体D.无关供体
【答案】B
【解析】尸体供体是肝豆状核变性肝移植最常用的供体来源。
19.肝豆状核变性患者出现神经系统症状时，最严重的并发症是？（）（2分）
A.帕金森病B.舞蹈病C.脑卒中D.肌萎缩侧索硬化
【答案】C
【解析】脑卒中是肝豆状核变性神经系统症状最严重的并发症。
20.肝豆状核变性患者进行铜蓝蛋白检测时，正常参考值范围是？（）（2分）
A.0-200mg/LB.200-600mg/LC.600-1200mg/LD.1200-1600mg/L
【答案】C
【解析】肝豆状核变性患者铜蓝蛋白正常参考值范围是600-1200mg/L。
二、多选题（每题4分，共20分）
1.以下哪些是肝豆状核变性的临床表现？（）
A.角膜K-F环B.肝功能损害C.神经系统症状D.肾功能损害E.精神症状
【答案】A、B、C
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