2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肠嗜铬细胞类癌诊疗指南.pptxVIP

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肠嗜铬细胞类癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.肠嗜铬细胞类癌概述

2.肠嗜铬细胞类癌的诊断

3.肠嗜铬细胞类癌的治疗原则

4.肠嗜铬细胞类癌的药物治疗

5.肠嗜铬细胞类癌的放射治疗

6.肠嗜铬细胞类癌的护理与康复

7.肠嗜铬细胞类癌的预后和随访

8.肠嗜铬细胞类癌的研究进展

01肠嗜铬细胞类癌概述

肠嗜铬细胞类癌的定义和分类定义概述肠嗜铬细胞类癌是一种起源于肠嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的10%。这类肿瘤具有分泌儿茶酚胺的能力，可能导致高血压、代谢紊乱等症状。分类依据根据肿瘤的大小、形态、生长速度和有无转移，肠嗜铬细胞类癌可分为功能性和非功能性两大类。功能性肿瘤分泌儿茶酚胺，非功能性肿瘤不分泌或分泌量很少。病理特征肠嗜铬细胞类癌的病理特征包括肿瘤细胞呈巢状或梁状排列，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象少见。肿瘤内常见出血、坏死和囊性变。肿瘤的恶性行为与其大小、生长速度和转移情况密切相关。

肠嗜铬细胞类癌的流行病学特点发病率概况肠嗜铬细胞类癌在全球的发病率约为1/100万，好发于中青年，平均发病年龄为40-50岁。性别差异该肿瘤在男性中较为常见，男女比例约为1.5:1，但近年来女性发病率有所上升。地域分布肠嗜铬细胞类癌在全球范围内均有报道，但在某些地区，如亚洲和非洲，发病率相对较高。

肠嗜铬细胞类癌的病理生理学儿茶酚胺分泌肠嗜铬细胞类癌可分泌多种儿茶酚胺，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，这些物质可引起高血压、心动过速等症状。据统计，约80%的肿瘤分泌肾上腺素。肿瘤生长特点这类肿瘤通常生长缓慢，恶性程度较低，但仍有10-20%的病例发生转移。肿瘤直径通常小于5厘米，但个别病例可超过10厘米。分子机制研究近年来，研究发现多个基因和信号通路与肠嗜铬细胞类癌的发生发展密切相关，如RAS/RAF/MAPK信号通路、PI3K/AKT信号通路等，这些研究为靶向治疗提供了新的思路。

02肠嗜铬细胞类癌的诊断

临床表现和症状高血压症状肠嗜铬细胞类癌最常见的临床表现是高血压，约80%的患者有此症状。这种高血压多为阵发性，严重者可导致心脑血管并发症。代谢紊乱表现患者常出现代谢紊乱，如心动过速、多汗、体重减轻等。代谢综合征的发生率在肠嗜铬细胞类癌患者中高达50%以上。消化系统症状部分患者可能出现消化系统症状，如腹痛、腹泻、便秘等。这些症状可能与肿瘤分泌的儿茶酚胺类物质或肿瘤本身对消化系统的影响有关。

实验室检查和影像学检查血液检查血液检查包括儿茶酚胺及其代谢产物测定，如尿中香草扁桃酸（VMA）和3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸（HMMA）的测定。异常升高提示可能存在肠嗜铬细胞类癌。影像学诊断影像学检查包括CT、MRI和PET-CT等，可用于发现肿瘤的位置、大小和是否有转移。MRI在评估肿瘤性质和周围组织侵犯方面优于CT。基因检测基因检测可用于确定肿瘤的遗传学特征，如检测SDH、VHL等基因突变。这些基因检测对于指导治疗和预后评估具有重要意义。

诊断流程和标准初步筛查首先进行详细病史询问和体格检查，结合高血压、代谢紊乱等症状进行初步筛查。约50%的患者在出现典型症状前已存在无症状期。实验室诊断通过血液和尿液中的儿茶酚胺及其代谢产物检测，如VMA和HMMA，以及影像学检查，对疑似患者进行确诊。异常结果提示可能存在肠嗜铬细胞类癌。确诊标准确诊需结合临床症状、实验室检查和影像学检查结果。国际肠嗜铬细胞类癌协会（INCA）提出了诊断标准，包括症状、儿茶酚胺测定和影像学证据等。

03肠嗜铬细胞类癌的治疗原则

手术切除原则手术时机手术切除是肠嗜铬细胞类癌的首选治疗方法。手术时机通常在确诊后，患者一般状况稳定，无明显并发症时进行，以提高手术安全性。手术方式手术方式包括根治性切除和姑息性切除。根治性切除要求切除肿瘤及其邻近组织，包括肿瘤供血动脉和静脉。姑息性切除适用于无法根治的晚期病例。手术并发症手术可能出现的并发症包括出血、感染、神经损伤等。术前充分评估患者的身体状况，术中精细操作，术后密切观察，可降低并发症发生率。

药物治疗原则α受体阻滞剂α受体阻滞剂是治疗高血压的首选药物，如酚苄明、特拉唑嗪等。它们能降低血压，减少儿茶酚胺的效应，改善症状。β受体阻滞剂β受体阻滞剂用于控制心动过速和心律失常，常用药物有普萘洛尔、美托洛尔等。它们通过阻断β受体，减轻儿茶酚胺引起的心血管效应。其他药物对于肿瘤分泌非儿茶酚胺类激素的患者，可能需要使用生长抑素类似物、α-甲基多巴等药物。这些药物有助于缓解症状，控制肿瘤生长。

综合治疗原则个体化治疗综合治疗需根据患者的具体病情、肿瘤类型和分期制定个体化治疗方案。治疗目标包括缓解症状、控制肿瘤生长和改善生活质量。多学科合作综合治疗通常需要多学科团队（MDT）