2025中国临床肿瘤学会(CSCO)具有破骨细胞样巨细胞的癌诊疗指南.pptx

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)具有破骨细胞样巨细胞的癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.破骨细胞样巨细胞癌概述

2.诊断方法

3.鉴别诊断

4.治疗原则

5.术后管理与随访

6.预后与生存分析

7.最新研究进展

01破骨细胞样巨细胞癌概述

破骨细胞样巨细胞癌的定义与特征定义与分类破骨细胞样巨细胞癌（Osteoclast-likegiantcelltumor，OLGCT）是一种罕见的骨肿瘤，其特征是肿瘤细胞具有破骨细胞样形态，属于骨肿瘤的良性病变。根据世界卫生组织（WHO）的分类，OLGCT属于骨肿瘤中的间叶性肿瘤。该肿瘤主要发生在骨骼，其中股骨、肱骨和胫骨是最常见的发病部位。据统计，该肿瘤的发病率占所有骨肿瘤的0.5%左右。组织学特征OLGCT的组织学特征是肿瘤细胞呈多核巨细胞样，这些巨细胞具有典型的破骨细胞特征，如胞质丰富、多核、含有大量细胞器，包括粗面内质网和溶酶体。这些巨细胞通常含有50-100个核，核大小不一，核膜清晰，有时可见核仁。此外，肿瘤细胞中还可见到散在的梭形或星形细胞。临床病理特征OLGCT的临床病理特征包括肿瘤生长缓慢，通常表现为无症状的骨内肿块。患者常因疼痛、肿胀或骨折等症状就诊。肿瘤多发生在20-50岁之间，男性略多于女性。肿瘤的大小不一，直径通常在2-10厘米之间。病理检查发现，肿瘤界限清楚，与周围正常组织分界明显。肿瘤组织呈浸润性生长，但很少发生远处转移。

破骨细胞样巨细胞癌的流行病学发病率统计破骨细胞样巨细胞癌是一种罕见的骨肿瘤，其发病率占所有骨肿瘤的0.5%左右。据统计，全球每年新发病例约为1000例，发病率在不同地区和种族间存在差异。在西方国家，该肿瘤的发病率略高于亚洲和非洲地区。性别与年龄分布破骨细胞样巨细胞癌的发病率在男性和女性之间没有显著差异。该肿瘤多发生在20-50岁之间，中位年龄约为35岁。年轻人和老年人发病较为罕见。地区与种族差异破骨细胞样巨细胞癌在不同地区的发病率存在差异，可能与环境因素、生活习惯和遗传背景有关。在北欧和北美地区，该肿瘤的发病率较高。此外，不同种族间的发病率也存在差异，可能与遗传因素有关。

破骨细胞样巨细胞癌的病理学特点细胞形态学破骨细胞样巨细胞癌的肿瘤细胞形态多样，包括多核巨细胞、梭形细胞和星形细胞。多核巨细胞是肿瘤的主要细胞类型，通常含有50-100个核，核大小不一，核膜清晰，有时可见核仁。梭形细胞和星形细胞则较少见，但也是肿瘤的重要组成部分。组织学特征病理学检查显示，破骨细胞样巨细胞癌的肿瘤组织结构多样，常呈浸润性生长。肿瘤细胞排列紧密，形成实性、梁状或筛状结构。肿瘤边缘与正常骨组织界限清晰，但有时可见肿瘤细胞沿骨小管和血管周围浸润。免疫组化特征破骨细胞样巨细胞癌的肿瘤细胞表达多种标记物，包括破骨细胞标志物如抗酒石酸酸性磷酸酶（TRAP）和抗抗酒石酸酸性磷酸酶抗体（TRAP-Ab）。此外，肿瘤细胞还表达S-100蛋白、CD68和vimentin等标志物。这些标记物的表达有助于与骨巨细胞瘤等肿瘤进行鉴别诊断。

02诊断方法

临床表现与病史采集主要症状破骨细胞样巨细胞癌患者常见的症状包括疼痛、肿胀和局部压痛。疼痛可能是间歇性或持续性，严重时可能导致夜间加剧。肿胀和压痛通常与肿瘤生长和骨破坏有关。约50%的患者在就诊时肿瘤直径已超过2厘米。发病部位该肿瘤可发生在全身骨骼，但以下部位更为常见：股骨、肱骨、胫骨和髌骨等。其中，下肢骨骼的发病率高于上肢骨骼。发病部位与肿瘤的侵袭性和临床表现密切相关。病史询问在病史采集过程中，医生会关注患者的年龄、性别、职业、病史和家族史。破骨细胞样巨细胞癌多见于20-50岁之间，男性略多于女性。了解患者是否有类似肿瘤的家族史对于诊断和鉴别诊断具有重要意义。

实验室检查血常规检查破骨细胞样巨细胞癌患者血常规检查通常无特异性改变，但可能显示轻度贫血或白细胞计数升高。这些改变可能与肿瘤的炎症反应或继发感染有关。约30%的患者可能出现红细胞沉降率（ESR）增快。生化指标生化指标检查中，碱性磷酸酶（ALP）水平可能升高，这是破骨细胞样巨细胞癌的特征性改变之一。此外，肿瘤标志物如骨钙素、N-甲基-D-天冬氨酸（N-MDA）和骨桥蛋白（osteopontin）等也可能升高，但这些指标并非特异性，需结合临床综合判断。肿瘤标志物尽管破骨细胞样巨细胞癌没有特异性的肿瘤标志物，但一些研究显示，某些标志物如组织多肽抗原（TPA）和糖类抗原19-9（CA19-9）等在肿瘤患者中可能升高。这些标志物有助于肿瘤的监测和预后评估，但需注意其敏感性和特异性。

影像学检查X射线检查X射线平片是破骨细胞样巨细胞癌的基本影像学检查方法。通常表现为溶骨性破坏，边界不清，病灶周围可见骨硬化带。约60%的患者在X射线上可见肿瘤骨破坏的影像