嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治

多学科专家共识（2025年版）汇报人：公众号医路文献学习

CONTENTS01.概述02.病因及发病机制03.诊断与评估04.治疗05.预后目录

概述PART01

概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的累及多个系统的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）。1951年由Churg和Strauss发现并报道，曾称为Churg-Strauss综合征（CSS）或变应性肉芽肿性血管炎（AGA）。2012年ChapelHill会议将其更名为EGPA。

概述EGPA的全球患病率和发病率分别为15.27例/百万人和1.22例/百万人年，欧洲国家的患病率和发病率分别为12.13例/百万人和1.07例/百万人年。EGPA平均发病年龄为44岁，男女比例为1.3∶1。近年来，随着人们对EGPA认识与诊断水平的提高，文献报道中EGPA的发病率呈逐年上升的趋势。我国尚缺乏流行病学资料。

概述与其他AAV［显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）］不同，EGPA最早且最易累及呼吸道，因此患者往往首诊于呼吸内科、耳鼻喉科和变态反应科，且EGPA临床表现多样，容易误诊、漏诊、影响预后。随着疾病进展，患者可出现多系统受累，最终导致不可逆的器官损害，因此多学科团队对疾病的早期诊断、规范治疗、并发症的管理十分重要。

病因及发病机制PART02

病因及发病机制EGPA的病因及发病机制尚未被完全阐明，其发病可能与遗传（HLA-DRB4、GATA3、TSLP、LPP和BACH2等基因的变异）和环境因素（过敏原、感染、接种疫苗、药物、硅物质接触等）的复杂相互作用有关。其主要发病机制如下图。

EGPA发病机制注：EGPA：嗜酸性肉芽肿性多血管炎；IL：白细胞介素；TSLP：胸腺基质淋巴细胞生成素；ILC2：2型固有淋巴细胞；Th：辅助型T细胞；APC：抗原提呈细胞；TNFα：肿瘤坏死因子α；MPO：髓过氧化物酶；BAFF：B细胞活化因子；ANCA：抗中性粒细胞胞质抗体；ROS：活性氧；NET：中性粒细胞胞外诱捕网；DNaseⅠ：脱氧核糖核酸酶Ⅰ嗜酸性粒细胞性胃肠炎

一、嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞在EGPA的发病机制中起重要作用，其浸润组织后释放毒性蛋白（包括主要碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、嗜酸性粒细胞来源的神经毒素和嗜酸性粒细胞过氧化物酶等），导致细胞毒性和组织损伤。此外，嗜酸性粒细胞还通过炎症性细胞死亡释放多种胞质蛋白以及细胞核物质（如嗜酸性粒细胞胞外诱捕网），形成损伤相关分子模式促进肉芽肿性炎症的发展和持续。

一、嗜酸性粒细胞另外，嗜酸性粒细胞与其他炎症细胞还存在相互调控的复杂机制。嗜酸性粒细胞可以作为抗原提呈细胞与CD4+T细胞、树突状细胞、B细胞、肥大细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞相互作用，参与适应性免疫和先天免疫中的调节作用，介导辅助性T细胞（Th）向Th1或Th2方向的极化，促进疾病的发生发展。

二、T细胞免疫应答EGPA主要是由Th2细胞和2型固有淋巴细胞驱动的免疫应答引起的，包括白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-13等细胞因子的上调，促进嗜酸性粒细胞增多、血管通透性增加，以及嗜酸性粒细胞趋化因子的进一步释放，导致支气管哮喘（简称哮喘）和鼻窦炎等表现。此外，Th1和Th17细胞在EGPA后期也发挥了作用，释放肿瘤坏死因子（TNF）α和IL-1等炎症因子，触发中性粒细胞介导的炎症，参与肉芽肿和血管炎等的形成。

三、ANCA的病理调控20%~40%的EGPA患者ANCA阳性，提示B细胞调控的体液免疫应答在发病中发挥了一定作用。ANCA可以促进中性粒细胞脱颗粒和中性粒细胞胞外诱捕网的形成，进而攻击血管壁，导致组织病理损伤。

诊断与评估PART03

推荐意见1哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多且伴其他系统损害的患者，要警惕EGPA可能（1，B）一、临床表现

一、临床表现EGPA可累及全身多个脏器，临床表现缺乏特异性。EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸性粒细胞浸润期、血管炎期，但不是所有患者均会经历这三个分期，且分期之间没有明显的界限。前驱期的主要临床表现为哮喘样症状及鼻、鼻窦病变，常在临床诊断EGPA前就已经出现；组织嗜酸性粒细胞浸润期常表现为外周血嗜酸性粒细胞增多及器官浸润（包括肺、心肌、胃肠道等）；血管炎期常表现为血管炎相关的皮肤、肾脏、神经系统损害。病程中还可出现发热、疲劳、体重下降、肌肉关节疼痛等全身症状。

一、临床表现1.肺脏：哮喘是EG