先天性肌强直的护理.ppt

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****先天性肌强直的护理综合护理策略与实用指南汇报人:目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06疾病基础知识01定义与发病机制先天性肌强直定义先天性肌强直,也称为Thomsen病或MyotoniaCongenita,是一种罕见的遗传性肌肉疾病。其主要表现为肌肉在用力收缩后放松困难,导致肌肉僵硬和肥大。发病机制先天性肌强直的发病机制主要与基因突变有关,具体是编码氯离子通道的基因CLCN1发生突变。这些突变导致肌肉细胞内钠、钙、钾等离子通道功能异常,进而影响肌肉的正常收缩与松弛。临

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