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颅内和椎管内肿瘤整理

●颅内肿瘤

●概述

●病理学分类

●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式

●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激

活型”

●临床表现

●颅内压增高

●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻

●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解

●呕吐：多清晨呈喷射状发作

●视神经乳头水肿

●神经功能定位症状

●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经

●破坏性症状

●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍

●额叶肿瘤——精神障碍

●枕叶肿瘤——视野障碍

●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语

●语言运动中枢——运动性失语

●下丘脑肿瘤——内分泌障碍

●四叠体肿瘤——眼球上视障碍

●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调

●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调

●脑干肿瘤——交叉性麻痹

●压迫症状

●鞍区肿瘤——视力视野障碍

●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、

眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征

●癫痫

●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%

●与肿瘤部位有关

●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤

●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值

●老年和儿童颅内肿瘤特点

●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤

和转移瘤多见

●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上

以颅咽管瘤多见

●诊断

●头部CT和MRI扫描

●正电子发射体层摄影术（PET）

●活检

●治疗

●药物抗癫痫

●降低颅内压

●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月

●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2

周

●手术治疗

●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫

●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等

●放射治疗

●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤

●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤

●方法：

●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤

●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤

●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀

●化学药物治疗

●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗

●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗

●弥漫性胶质瘤

星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤

●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈

●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型

●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良

●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑

胺等）化疗敏感

●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑

胺敏感

●分型

●低级别星形细胞瘤（WHOⅡ级）

●发病高