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2025年儿科风湿免疫性疾病试题及答案

一、单项选择题(每题2分,共30分)

1.以下哪项是幼年特发性关节炎(JIA)全身型(systemicJIA)最具特征性的临床表现?

A.晨僵超过1小时

B.持续弛张热伴皮疹

C.对称性小关节肿痛

D.虹膜睫状体炎

答案:B

解析:全身型JIA以弛张高热(每日体温波动≥2℃,持续≥2周)和随体温升降出现的淡红色斑丘疹为核心特征,与其他亚型(如多关节型、少关节型)的关节症状主导不同。

2.儿童系统性红斑狼疮(SLE)活动期最常累及的器官是?

A.皮肤黏膜

B.肾脏

C.血液系统

D.神经系统

答案:B

解析:儿童SLE起病急、进展快,约70%-80%患儿在病程中出现狼疮性肾炎(LN),是影响预后的主要因素,成人SLE肾受累比例略低(约50%-60%)。

3.川崎病(KD)患儿应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的最佳时机是?

A.发热后3天内

B.发热后5-10天

C.发热后14天内

D.确诊冠状动脉瘤后

答案:B

解析:IVIG治疗KD的最佳窗口期为发热第5-10天,可显著降低冠状动脉损害(CAL)发生率;若延迟至发热10天后,CAL风险增加,需结合炎症指标(如CRP、ESR)评估是否仍需使用。

4.过敏性紫癜(HSP)患儿最常见的消化道症状是?

A.呕血

B.黑便

C.腹痛

D.肠梗阻

答案:C

解析:约50%-75%HSP患儿出现腹痛,多为脐周或下腹部阵发性绞痛,与肠壁水肿、出血相关;呕血、黑便多见于严重病例,肠梗阻较少见。

5.儿童皮肌炎(DM)区别于成人的典型表现是?

A.Gottron丘疹

B.向阳疹

C.皮肤钙化

D.肌无力

答案:C

解析:儿童DM约30%-70%出现皮肤或肌肉钙化,而成人DM钙化率10%,与儿童血管炎更突出、长期炎症刺激钙盐沉积相关。

6.以下哪项不符合系统性硬化症(SSc)儿童型的特点?

A.以局限性皮肤型为主

B.雷诺现象少见

C.肺间质病变进展快

D.抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(Scl-70)阳性率低

答案:B

解析:儿童SSc中雷诺现象发生率高达80%-90%(成人约90%),是早期常见症状;局限性皮肤型(如CREST综合征)占儿童SSc的60%-70%,肺间质病变进展较成人更迅速。

7.诊断幼年型皮肌炎(JDM)的血清学指标中,特异性最高的是?

A.肌酸激酶(CK)

B.抗Mi-2抗体

C.抗核抗体(ANA)

D.乳酸脱氢酶(LDH)

答案:B

解析:抗Mi-2抗体在JDM中阳性率约25%-40%,特异性95%,与皮疹严重程度相关;CK、LDH是反映肌损伤的敏感指标,但无特异性。

8.以下哪项是儿童白塞病(BD)与成人最主要的差异?

A.口腔溃疡发生率

B.葡萄膜炎致盲率

C.消化道受累比例

D.皮肤病变类型

答案:C

解析:儿童BD消化道受累(如肠白塞)比例高达30%-50%(成人约10%-15%),且易出现肠穿孔、肠梗阻等并发症;葡萄膜炎致盲率成人更高。

9.评估JIA疾病活动度的核心指标不包括?

A.关节肿胀数

B.红细胞沉降率(ESR)

C.医生整体评估(PGA)

D.类风湿因子(RF)

答案:D

解析:JIA活动度评估采用JADAS(幼年关节炎疾病活动度评分),核心指标为关节肿胀数、触痛数、ESR/CRP、家长/医生整体评估;RF仅在多关节型RF阳性亚型中阳性,非所有JIA的评估指标。

10.儿童SLE患者中,与神经精神狼疮(NPSLE)高度相关的自身抗体是?

A.抗双链DNA(dsDNA)抗体

B.抗心磷脂抗体(aCL)

C.抗核糖体P蛋白抗体(抗rRNP)

D.抗SSA抗体

答案:C

解析:抗rRNP抗体在儿童NPSLE中阳性率约30%-40%,与精神症状(如幻觉、抑郁)及癫痫发作显著相关;抗dsDNA抗体与疾病活动度相关,aCL与血栓事件相关。

11.川崎病合并冠状动脉瘤(CAA)的患儿,阿司匹林维持治疗的疗程是?

A.至热退2周

B.至ESR、CRP正常

C.至冠状动脉恢复正常或终身

D.3-6个月

答案:C

解析:无CAA患儿阿司匹林疗程为热退后6-8周;合并CAA(尤其巨大动脉瘤,直径8mm)需终身抗凝,目标是预防血栓形成。

12.过敏性紫癜肾炎(HSPN)的病理分型中,提示预后最差的是?

A.Ⅰ型(轻微病变

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