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淋巴瘤监测与管理指南

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目录

CATALOGUE

02

诊断方法与流程

03

治疗原则与方案

04

监测策略实施

05

管理实践指南

06

随访与预后管理

01

淋巴瘤概述

01

淋巴瘤概述

PART

定义与分类标准

恶性淋巴瘤根据2008年WHO分类标准分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中HL进一步分为结节性淋巴细胞为主型和经典型(含4个亚型),NHL则涵盖数十种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

WHO分类体系

HL的诊断依赖于特征性R-S细胞的存在及周围炎症背景,NHL则需通过免疫组化、流式细胞术和分子遗传学检测确定具体亚型,例如CD20阳性提示B细胞来源。

病理诊断依据

采用AnnArbor分期标准(Ⅰ-Ⅳ期),结合B症状(发热、盗汗、体重下降)和结外侵犯情况,指导治疗策略制定。

临床分期系统

结节硬化型HL好发于青年女性,纵隔淋巴结受累常见;混合细胞型HL多见于老年或HIV感染者,常伴EB病毒感染;淋巴细胞消减型进展快、预后差。

主要亚型特征

霍奇金淋巴瘤(HL)

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见亚型,表现为快速增长的淋巴结肿大,50%患者存在MYC/BCL2基因重排;套细胞淋巴瘤(MCL)具有t(11;14)易位,易累及胃肠道和骨髓。

侵袭性NHL

滤泡性淋巴瘤(FL)以t(14;18)易位为特征,进展缓慢但易复发;慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)表现为外周血淋巴细胞增多和淋巴结弥漫浸润。

惰性NHL

发病率与趋势

欧美国家滤泡性淋巴瘤占比高(20-30%),亚洲地区T细胞淋巴瘤(如NK/T细胞淋巴瘤)更常见,与EB病毒流行相关。

地域差异

危险因素

包括遗传易感性(如HLA-DRB1变异)、自身免疫性疾病(类风湿关节炎)、职业暴露(苯类化合物)及病毒感染(EBV、HTLV-1、HCV)。

NHL占所有淋巴瘤的90%,全球年发病率约6-7/10万,近20年发病率持续上升,可能与环境污染、免疫抑制治疗及HIV感染相关;HL呈双峰年龄分布(15-35岁和>55岁)。

流行病学背景

02

诊断方法与流程

PART

临床症状评估

全身症状监测

重点关注不明原因发热(体温38℃持续3天)、夜间盗汗(浸透衣被)、6个月内体重下降10%等B症状,这些是淋巴瘤活动期的重要标志。

结外侵犯评估

排查咽淋巴环(Waldeyer环)肿胀、皮肤结节(MF特征)、胃肠道症状(原发性胃淋巴瘤常见)等特殊表现,约30%NHL表现为结外起源。

浅表淋巴结检查

系统触诊颈部(Ⅱ区最常见)、腋窝(前哨淋巴结群)、腹股沟等区域,记录淋巴结大小(长径1.5cm有临床意义)、质地(橡胶样典型)、活动度(融合固定提示晚期)。

影像学检查技术

PET/CT标准化流程

注射18F-FDG后60分钟采集(剂量3.7-5.5MBq/kg),采用Deauville5分法评估(4-5分考虑阳性),SUVmax10高度提示侵袭性淋巴瘤。

超声弹性成像应用

通过剪切波速度(SWV)定量分析(单位m/s),鉴别反应性增生(SWV2.5)与转移淋巴结(SWV3.0),特别适用于儿童和孕妇。

增强CT扫描规范

颈部/胸部/腹部/盆腔四期扫描(层厚≤5mm),评估淋巴结包膜外侵犯(E评分)及大肿块(7.5cm),为AnnArbor分期提供依据。

病理活检规范

取材质量控制

推荐切除完整淋巴结(针吸活检仅用于无法手术者),标本离体后30分钟内固定(10%中性福尔马林,体积比1:10),避免挤压变形影响免疫组化。

免疫组化基础套餐

必须包含CD20(B细胞)、CD3(T细胞)、CD30(HL标志)、Ki-67(增殖指数),根据形态加做BCL-2/BCL-6(滤泡性)、CyclinD1(套细胞)等标记。

分子检测要求

FISH检测MYC/BCL2/BCL6重排(双打击淋巴瘤),二代测序包含TP53(预后差)、NOTCH1(CLL转化)等高频突变,指导危险分层治疗。

03

治疗原则与方案

PART

化疗标准流程

CHOP方案

环磷酰胺、多柔比星、长春新碱联合泼尼松是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一线化疗方案,需每21天为一周期,共6-8个周期,需密切监测骨髓抑制和心脏毒性。

剂量调整的EPOCH方案

适用于高度侵袭性淋巴瘤,采用96小时持续输注依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺及多柔比星,需根据中性粒细胞计数动态调整剂量。

含吉西他滨的联合方案

如GDP(吉西他滨、地塞米松、顺铂)用于复发/难治性霍奇金淋巴瘤,需预防性使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)以减少骨髓毒性。

放疗适应症

02

原发性纵隔B细胞淋巴瘤

化疗后若存在残留FDG高摄取病灶,推荐30-36Gy放疗,需评估肺和心脏的剂量限制以避免远

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