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血液学检验
学习单元17：恶性组织细胞病
目录/Contents
04
检验技师考试大纲
知识点
要点
要求
恶组织细胞病法
概念
掌握
血象
了解
骨髓象
掌握
细胞化学染色
掌握
鉴别
了解
概述
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
定义：是单核-巨噬系统中组织细胞呈异常增生的恶性疾病。
病理特征：肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶组细胞灶状增生，伴吞噬血细胞。
临床特点：
任何年龄，15岁～40岁居多，男＞女（2~3：1）。
临床表现起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。
预后差，多在半年内死亡。
诊断极易造成误诊和漏诊。过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。
实验室检查
恶性组织细胞病
1.血象
大多有全血细胞减少，早期即有贫血，多为中度，后呈进行性加重。网织红细胞计数正常或轻度增高。
白细胞计数早期高低不一，疾病中、晚期减少。
血小板多数减少。
晚期随着疾病的进展，全血细胞减少更加严重。
少数病例血涂片中可有幼红和幼粒细胞，片尾可找到异常组织细胞和不典型单核细胞。
恶性组织细胞病
2.骨髓象
骨髓多数增生活跃，仍可见各系正常造血细胞。
如骨髓增生低下，示疾病多已达晚期。
常可发现多少不—的异常组织细胞，这是本病的最重要的特征。
根据形态学特征，可分为五个类型
异常组织细胞（有诊断意义）
多核巨组织细胞（有诊断意义）
吞噬性组织细胞
淋巴样组织细胞
单核样组织细胞
恶性组织细胞病
异常组织细胞
1.吞噬型异常组织细胞
左方为淋巴样组织细胞
恶性组织细胞病
3.细胞化学与免疫细胞化学
POX、SB（-）
PAS（-）/（±）
ACP弥漫（+）
NAP（-）/积分减低
AS-DCE(-)
AS-DAE、α-NAE(+)
不被NaF抑制
多核巨组织细胞POX（—）
诊断与鉴别诊断
恶性组织细胞病
诊断：凡具有下述①加②或①加③，且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断恶组。
②全血细胞进行性减少，骨髓涂片检查发现数量不等的异常组织细胞和（或）多核组织细胞
①有恶性组织细胞病典型的临床表现
③受累的组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润，组织结构可全部或部分破坏。
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病
鉴别诊断：
⑴与反应性组织细胞增多症鉴别：根据病因、临床表现及NAP染色、吞噬血细胞现象、治疗反应、组织活检等可鉴别。
⑵与形态变异较明显的淋巴瘤鉴别：主要是淋巴瘤有B或T细胞的特异性标记及TCR和Ig重排。
恶性组织细胞病
反应性组织细胞增多症
恶性组织细胞病
临床特点
1．往往能找到原发病或诱因
1．不能找到原发病
2．病情不险恶，进展不快
2．病情险恶，进展快
3．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停
3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃
4．无明显贫血，出血现象
4．常有明显出血，后期贫血重
5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈
5．常常短期内死亡
恶性组织细胞病
反应性组织细胞增多症
恶性组织细胞病
骨髓象
1．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒
1．正常造血细胞减少
2．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致
2．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好
3．核分裂少见
3．核分裂象多
4．无多核巨组织细胞
4．有多核巨组织细胞
5．有吞噬血细胞现象
5．吞噬血细胞现象明显
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