2025年风湿免疫科主任医师幼年特发性关节炎诊疗真题及答案.docxVIP

2025年风湿免疫科主任医师幼年特发性关节炎诊疗练习题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.患儿，女，5岁，间断发热8周（热峰39.5℃，每日1-2次，热退时精神反应可），伴双腕、左膝肿胀，无晨僵。查体：躯干散在淡红色斑丘疹（热起疹出，热退疹消），肝肋下2cm，脾未及。实验室检查：白细胞18×10?/L（中性粒细胞82%），血红蛋白95g/L，血小板550×10?/L，CRP85mg/L，ESR60mm/h，RF阴性，抗核抗体（ANA）阴性。最符合2016年ILAR幼年特发性关节炎（JIA）分类标准中的哪一亚型？

A.全身型JIA（sJIA）

B.少关节型JIA（持续性）

C.多关节型JIA（RF阴性）

D.附着点炎相关关节炎（ERA）

答案：A

解析：全身型JIA的核心特征为弛张热（每日至少1次体温≥39℃，持续≥2周）、随体温波动的皮疹（热起疹出，热退疹消），可伴肝脾淋巴结肿大，关节症状可晚于全身症状出现。该患儿发热符合弛张热特点，皮疹典型，关节受累为3个（双腕+左膝），但全身症状优先支持sJIA诊断。

2.关于JIA多关节型（RF阳性）的临床特点，错误的是？

A.发病年龄多＞8岁

B.类风湿因子（RF）持续阳性

C.抗环瓜氨酸肽（抗CCP）抗体阳性率低

D.易出现关节侵蚀和畸形

答案：C

解析：多关节型（RF阳性）JIA与成人RA类似，抗CCP抗体阳性率高（＞70%），RF持续阳性，好发于年长儿（＞8岁），关节破坏进展快，易出现畸形。

3.6岁男孩，右踝关节肿痛3个月，伴左足第5跖趾关节压痛，夜间翻身痛，父亲有强直性脊柱炎病史。实验室检查：HLA-B27阳性，ESR40mm/h，RF阴性。最可能的JIA亚型是？

A.银屑病性JIA

B.附着点炎相关JIA（ERA）

C.扩展型少关节型JIA

D.未分化型JIA

答案：B

解析：ERA需满足以下条件：年龄≥6岁的男性；附着点炎（如跟腱、跖底筋膜压痛）；或关节炎伴以下至少2项：HLA-B27阳性、骶髂关节压痛/炎症性腰背痛、一级亲属有SpA病史（如AS、银屑病、反应性关节炎）。该患儿有下肢关节炎、附着点压痛（跖趾关节为附着点相关部位）、HLA-B27阳性及家族史，符合ERA诊断。

4.对于JIA合并慢性前葡萄膜炎的筛查，推荐的起始时间和频率是？

A.确诊后立即筛查，每3个月1次

B.确诊后6个月筛查，每6个月1次

C.仅高危患者（ANA阳性、少关节型）需筛查

D.所有JIA患儿确诊时筛查，之后根据风险分层调整

答案：D

解析：所有JIA患儿确诊时均应行眼科裂隙灯检查筛查葡萄膜炎，后续根据风险分层：高危（ANA阳性、少关节型、起病年龄＜7岁）每3-4个月1次，中危每6个月1次，低危每12个月1次。

5.关于JIA治疗中生物制剂的选择，错误的是？

A.TNF-α抑制剂（如阿达木单抗）适用于多关节型JIA（RF阳性/阴性）

B.IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）是全身型JIA的一线生物制剂

C.JAK抑制剂（如托法替布）可用于对传统DMARDs耐药的多关节型JIA

D.IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）仅用于sJIA合并巨噬细胞活化综合征（MAS）

答案：D

解析：阿那白滞素（IL-1抑制剂）对sJIA的全身症状（发热、皮疹）和关节炎均有显著疗效，可作为sJIA一线治疗（尤其激素依赖或抵抗者），而非仅用于MAS。MAS时需联合激素或环孢素。

二、简答题（每题10分，共30分）

1.简述JIA的诊断流程及关键鉴别诊断。

答案：JIA诊断需满足：年龄＜16岁；关节炎（关节肿胀/积液，或活动受限伴压痛/皮温升高）持续≥6周；排除其他已知原因（感染、肿瘤、自身免疫病等）。诊断流程包括：

（1）病史采集：起病年龄、关节受累数目/部位（大/小关节）、症状持续时间（是否≥6周）、发热特征（弛张热提示sJIA）、皮疹（热退疹消）、晨僵、眼痛/畏光（葡萄膜炎）、家族史（SpA、银屑病）。

（2）体格检查：关节肿胀/压痛（注意小关节如掌指、跖趾关节）、活动度（如腕关节背伸受限）、附着点压痛（跟腱止点、胫骨结节）、虹膜睫状体炎体征（房水细胞、角膜后沉着物）、肝脾淋巴结肿大（sJIA）。

（3）实验室检查：炎症指标（CRP、ESR）升高提示活动期；RF、抗CCP抗体阳性提示多关节型（RF阳性）；ANA阳性与葡萄膜炎相关；HLA-B27阳性支持ERA；血培养、结核菌素试验（T-SPOT）排除感染；骨髓穿刺排除白血病。

（4）影像学：超声/MRI可早期发现关节滑膜增生、骨侵蚀（X