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演讲人：日期:库欣综合征定性定位诊断

目录CATALOGUE01疾病概述02临床表现与定性诊断03实验室检查方法04影像学定位诊断05鉴别诊断流程06治疗原则与管理

PART01疾病概述

库欣综合征定义由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群。库欣综合征分类促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。库欣综合征定义与分类

糖皮质激素分泌过多长期皮质醇增多可导致高血压、骨质疏松、糖尿病等。皮质醇对脏器的损害病因学机制包括垂体ACTH分泌过多、肾上腺皮质自主分泌皮质醇增多等。导致蛋白质、脂肪、糖代谢紊乱，出现向心性肥胖、满月脸、多血质外貌等症状。病理生理机制解析

症状表现主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。病因分布垂体性库欣综合征、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征等占不同比例。流行病学特征分析

PART02临床表现与定性诊断

皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤即可引起瘀斑；紫纹，多出现于腹部、腰部、大腿等处；面部皮肤出现红斑、痤疮等。心血管系统高血压，多为持续性，阵发性加重；心脏增大，心音低钝，可闻及杂音；心电图异常等。肌肉骨骼系统骨质疏松，以肋骨和脊柱最为明显；四肢肌肉萎缩，以近端肌肉为主；关节疼痛、骨折等。内分泌系统糖代谢异常，如糖尿病、糖耐量低减等；电解质紊乱，如低钾血症、高钠血症等；性激素分泌异常，女性男性化、月经失调等。典型症状分激素分泌异常特征皮质醇分泌增多血皮质醇水平升高，昼夜节律消失；尿游离皮质醇水平升高，正常值上限的2-3倍。ACTH分泌异常其他激素分泌异常促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高或正常，但多失去昼夜节律；ACTH兴奋试验时，皮质醇分泌反应增强。如甲状腺激素、性激素等分泌异常，导致相应的临床症状。123

血浆皮质醇测定尿游离皮质醇测定血浆皮质醇水平升高，昼夜节律消失，是库欣综合征的确诊指标之一。尿游离皮质醇水平升高，正常值上限的2-3倍，是库欣综合征的确诊指标之一。定性诊断金标准地塞米松抑制试验小剂量地塞米松可抑制正常人的皮质醇分泌，而库欣综合征患者不受抑制，血皮质醇水平仍高于正常。影像学检查肾上腺B超、CT或MRI检查可发现肾上腺增大、形态异常或肿瘤等病变，有助于库欣综合征的定位诊断。

PART03实验室检查方法

皮质醇动态检测尿游离皮质醇测定测定24小时尿游离皮质醇水平，库欣综合征患者通常会显著增高。血浆皮质醇测定库欣综合征患者血浆皮质醇水平昼夜节律消失，且不能被小剂量地塞米松抑制。唾液皮质醇测定库欣综合征患者唾液皮质醇水平升高，且不受唾液流量影响。

ACTH依赖性鉴别血浆ACTH测定库欣综合征患者血浆ACTH水平升高，且与皮质醇水平无负反馈关系。030201大剂量地塞米松抑制试验用于鉴别库欣综合征和非依赖性库欣综合征，库欣综合征患者不能被抑制。CRH兴奋试验库欣综合征患者对CRH反应增强，而肾上腺皮质腺瘤患者则无反应。

用于库欣综合征的初步诊断，库欣综合征患者通常不能被抑制。地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验用于鉴别库欣综合征的病因，库欣病患者可被抑制，而肾上腺皮质腺瘤则不被抑制。大剂量地塞米松抑制试验用于鉴别垂体性库欣病和异位ACTH综合征，前者可被CRH兴奋，后者则无反应。地塞米松-CRH试验

PART04影像学定位诊断

可以清晰显示垂体形态和大小，以及垂体与周围组织的关系，是库欣综合征定位诊断的首选方法。垂体MRI扫描技术垂体MRI平扫可以观察垂体微腺瘤的动态变化，提高垂体微腺瘤的检出率。垂体MRI动态增强扫描可以更直观地显示垂体与周围结构的空间关系，有助于垂体腺瘤的定位和诊断。垂体MRI三维重建技术

肾上腺CT平扫+增强扫描可以清晰地显示肾上腺的形态、大小以及是否有肿瘤，是库欣综合征定位诊断的重要方法。肾上腺MRI平扫+增强扫描与CT相比，MRI对肾上腺病变的检出率更高，且没有辐射损伤，适用于多次复查的患者。肾上腺CT/MRI评估

可以探测到肾上腺外的异位肿瘤，如胸腺瘤、甲状腺肿瘤等，有助于库欣综合征的定位诊断。胸腹部CT/MRI检查可以探测到全身的肿瘤病灶，对库欣综合征的定位诊断有重要意义，但价格昂贵，一般不作为首选。全身PET-CT检查异位肿瘤探查策略

PART05鉴别诊断流程

与假性库欣症鉴别激素水平变化假性库欣症患者的皮质醇水平通常正常或稍增高，但无皮质醇分泌的昼夜节律改变，且促肾上腺皮质激素（ACTH）水平多正常或降低。临床表现差异假性库欣症多由于长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒引起，其临床表现与库欣综合征相似，但通常伴有药物或酒精的使用史，且症状在停药后逐渐消失。

肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的常见病因之一，通常表现为单侧肾上腺孤