NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.v2）解读PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.v2）解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准与评估分期系统与预后分层

目录第四章第五章第六章治疗策略框架2026.v2关键更新亮点临床实践总结与建议

指南背景与概述1.

2026.v2版本更新意义2026.v2版基于最新临床试验数据，对复发/难治性患者的治疗方案进行重大调整，新增双特异性抗体和CAR-T细胞疗法的序贯使用推荐，显著提升无进展生存期（PFS）指标。治疗策略优化首次将二代测序（NGS）纳入高危患者常规检测流程，明确TP53突变、1q21扩增等遗传学异常的临床处理路径，推动精准分型治疗。分子检测标准化更新了骨病管理方案，推荐地舒单抗替代唑来膦酸作为溶骨性病变一线用药，并细化肾功能不全患者的剂量调整标准。支持治疗革新

显著地域差异:欧美发病率（美国9.7/10万、欧洲11.2/10万）约为中国（2.1/10万）的4-5倍，死亡率差距更为显著（欧美3.9-7.1/10万vs中国1.3/10万），反映疾病负担与诊疗水平的区域不平衡。老龄化驱动增长:中国MM发病率30年间增长1倍，60岁以上患者持续上升，与老龄化加速（2024年60+人口达3.1亿）形成强关联，老年健康管理成为防控重点。生存率提升潜力:全球MM五年生存率十年内翻倍至54%，但中国死亡率/发病率比（61.9%）显著高于美国（40.6%），提示早期筛查和创新疗法（如CAR-T）的普及亟待加强。多发性骨髓瘤流行病学与负担

临床决策支持为血液科医师提供从诊断（包括最新IMWG标准）、危险分层到全程管理的结构化建议，覆盖自体造血干细胞移植候选者评估、维持治疗时长等争议领域。多学科协作框架明确放射科（低剂量全身CT替代X线骨检查）、病理科（浆细胞CD138最小残留病检测）和遗传咨询团队的角色分工。特殊人群覆盖细化老年衰弱患者（根据GA量表评分调整剂量）、HIV合并感染患者及罕见浆细胞白血病亚型的个体化治疗方案。010203指南解读目标与适用范围

诊断标准与评估2.

活动性MM定义扩展012026版指南将活动性多发性骨髓瘤（aMM）的诊断标准进一步细化，新增克隆浆细胞骨髓浸润≥60%或血清游离轻链比≥100作为独立诊断指标，强化对超高风险患者的早期识别。寡分泌型MM纳入标准02新增寡分泌型MM亚类，定义为血清/尿M蛋白阴性但骨髓克隆浆细胞≥10%且伴有CRAB症状或髓外病变，需通过质谱或免疫固定电泳验证。分子遗传学整合诊断03将1q21扩增、del(17p)、t(4;14)等高危细胞遗传学异常纳入必需诊断项目，要求采用二代测序（NGS）和荧光原位杂交（FISH）联合检测。关键诊断标准更新

M蛋白检测为核心：血清蛋白电泳联合免疫固定电泳可确诊90%以上病例，需区分IgG/IgA/IgM亚型。轻链比值预警：sFLC异常κ/λ比值是轻链型MM诊断关键，动态监测灵敏度超传统方法。骨髓浆细胞阈值：10%浆细胞比例需多部位穿刺避免漏诊，流式CD38+/CD138+确认克隆性。遗传学驱动分层：FISH检出del(17p)等异常直接关联R-ISS分期，中位OS差异达40个月。生化指标双重点：β2微球蛋白量化肿瘤负荷，高钙血症需紧急处理以避免肾功能恶化。整合诊断必要性：需结合M蛋白、骨髓浆细胞、遗传学异常三项标准，避免误诊MGUS。检测项目关键指标临床意义血清蛋白电泳M蛋白定量（IgG/IgA/IgM）确诊单克隆免疫球蛋白增殖，敏感性90%血清游离轻链（sFLC）κ/λ比值（100或0.01）诊断轻链型MM，监测治疗反应及微小残留病（MRD）骨髓穿刺活检浆细胞比例≥10%诊断核心标准，需结合CD38+/CD138+流式检测FISH检测del(17p)、t(4;14)、1q扩增识别高危细胞遗传学异常，指导R-ISS分期血生化检查β2微球蛋白5.5mg/L、血钙2.75mmol/L评估肿瘤负荷（β2-MG）及并发症（高钙血症）实验室检测与分子标志物

全身低剂量CT替代X线作为骨病评估首选，可检测≥2mm的溶骨性病变，尤其适用于脊柱和骨盆等复杂解剖部位，辐射剂量降低至常规CT的1/5。动态增强MRI技术推荐3.0T多参数MRI（包括DWIBS序列）用于髓外病变评估，可鉴别5mm以上的软组织浆细胞瘤，敏感度达92%。PET-CT标准化流程规定使用^18F-FDG示踪剂时需空腹血糖＜150mg/dL，Deauville评分≥4分视为阳性，SUVmax＞4.2提示高肿瘤负荷。新型示踪剂应用新增^68Ga-Pentixafor显像用于CXCR4高表达患者的靶向治疗筛选，摄取指数与CAR-T疗效呈负相关（r=-0.78）。影像学评估技术应用

分期系统与预后分层3.

β2-微球蛋白和白蛋白的核心地位：ISS分期基于血清