异基因造血移植治疗外周T细胞淋巴瘤指南摘要PPT课件.pptxVIP

2025EBMT指南建议：异基因造血细胞移植治疗外周T细胞淋巴瘤

精准诊疗，全程护航

目录

第一章

第二章

第三章

引言与背景

患者选择标准

移植前准备

目录

第四章

第五章

第六章

移植过程实施

术后管理策略

疗效评估与随访

引言与背景

1.

01

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，包括T滤泡辅助细胞淋巴瘤(TFHL)、外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)等亚型。

疾病分类

02

PTCL通常表现为快速进展的淋巴结肿大、B症状(发热、盗汗、体重减轻)和结外侵犯，诊断时多为晚期(III/IV期)。

临床特征

03

除ALK+ALCL外，多数PTCL亚型对常规化疗反应不佳，5年总生存率仅30-40%，亟需更有效的治疗策略。

治疗现状

04

国际预后指数(IPI)、PIT评分及新型生物标志物(如TP53突变)对预后分层和治疗选择具有重要指导价值。

预后因素

外周T细胞淋巴瘤概述

异基因造血细胞移植的角色

异基因造血细胞移植(allo-HCT)通过供体免疫细胞的移植物抗淋巴瘤效应，可克服化疗耐药，提供长期疾病控制机会。

GVL效应机制

从最初仅用于挽救治疗，扩展到特定高危患者的一线巩固治疗，尤其对化疗敏感复发患者获益显著。

适应症演变

降低强度预处理(RIC)方案扩展了allo-HCT适用人群，使老年或合并症患者也能从移植中获益。

技术进展

首次针对TFHL、PTCL-NOS、ALK±ALCL等主要亚型制定差异化移植策略，强调分子特征指导个体化治疗。

亚型特异性推荐

明确将ΔSUVmax纳入疗效评估体系，规定移植前需达到代谢完全缓解(CMR)或部分缓解(PMR)的标准。

PET-CT整合

新增基于苯达莫司汀/氟达拉滨的减低毒性方案，平衡抗肿瘤效应与移植相关死亡率。

新型预处理方案

系统规范了维持治疗(如西达本胺)、微小残留病监测及免疫调节策略的应用时机和监测频率。

移植后管理

2025EBMT指南核心更新

患者选择标准

2.

适应症与禁忌症

复发/难治性PTCL的核心治疗选择：allo-HCT适用于对一线化疗无反应或复发的PTCL患者，尤其是T滤泡辅助细胞淋巴瘤（TFHL）和ALK-间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等亚型，其移植物抗淋巴瘤（GVL）效应可显著改善长期生存。

一线巩固治疗的特定场景：对于罕见高危亚型（如肝脾T细胞淋巴瘤）或具有高危分子特征的ALK+ALCL患者，首次完全缓解期可考虑allo-HCT作为巩固治疗，但需严格评估获益风险比。

绝对禁忌症的明确排除：活动性感染未控制、严重器官功能障碍（如心脏射血分数40%或肺弥散功能50%）及ECOG评分≥3的患者应排除，以避免移植相关死亡率过高。

HCT-CI指数分层

01

采用造血细胞移植合并症指数（HCT-CI）量化患者合并症负担，评分≥3提示移植风险显著增加，需个体化调整预处理方案强度。

疾病状态动态评估

02

通过PET-CT计算ΔSUVmax（最大标准化摄取值变化），化疗敏感度（如Deauville评分≤3）是移植成功的独立预测因子。

分子风险模型辅助决策

03

整合TP53突变、CD30表达等分子特征，结合国际预后指数（IPTCL），筛选可能从allo-HCT中获益的亚群。

风险评估工具应用

由多学科团队（血液科、移植中心、影像科）联合评估，确认病理亚型、既往治疗反应及当前疾病状态（CR/PR/SD）。

完成基础检查：包括心脏超声、肺功能、肝肾功全套及传染病筛查（HBV/HCV/HIV），排除绝对禁忌症。

对符合初筛标准的患者进行HCT-CI评分及IPI/T细胞淋巴瘤专用预后模型（PIT）评分，量化移植风险与预期生存率。

优先纳入临床试验（如新型预处理方案或GVHD预防策略研究），尤其针对年轻（60岁）且无重大合并症的高危患者。

根据患者意愿、经济承受能力及供体匹配情况（优选全相合同胞或10/10相合无关供体），制定个体化移植计划。

对边缘候选者（如高龄或轻度器官功能不全）考虑减低强度预处理（RIC）方案，并加强移植后监测。

初筛阶段

深度评估阶段

最终决策阶段

候选患者筛选流程

移植前准备

3.

基线评估与诊断

采用PET-CT作为首选影像学手段，结合骨髓活检和流式细胞术，精确评估淋巴瘤累及范围及肿瘤负荷，特别注意结外病灶的检测。

全面疾病分期评估

通过二代测序技术检测TP53、DNMT3A等基因突变状态，评估预后风险分层，为移植决策提供分子学依据。

分子生物学特征分析

包括心肺功能检测（肺弥散功能、心脏超声）、肝肾功能评估（Child-Pugh评分、GFR测算）及感染筛查（CMV/EBV血清学、乙肝病毒载量）。

器官功能综合评价

推荐氟达拉滨+美法仑为基础方案（Flu/Mel），适用于