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川崎病诊断标准

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目录

02

诊断依据与标准

01

川崎病概述

03

鉴别诊断要点

04

治疗原则与方法选择

05

预后评估及随访管理建议

06

总结回顾与展望未来发展趋势

01

川崎病概述

定义与命名

川崎病（KawasakiDisease）是一种急性全身性中、小血管炎，表现为发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等症状。

命名来源于日本医生川崎富作（TomisakuKawasaki），他在20世纪60年代首次描述了该病。

感染因素

有研究表明，川崎病与某些基因变异有关，具有家族聚集性。

遗传因素

免疫因素

免疫系统异常活化，导致全身血管炎和血管损伤。

可能与多种病毒、细菌、支原体等感染有关，但具体感染源尚未确定。

发病原因及机制

发热

通常为持续性高热，持续5天以上，抗生素治疗无效。

皮肤表现

多形性皮疹，常在发热时出现，手掌和足底常出现潮红和硬性水肿。

黏膜表现

口腔黏膜充血、发红，舌头出现杨梅舌等特征性改变。

心血管症状

可累及心脏、冠状动脉等，表现为心肌炎、心包炎、动脉瘤等。

临床表现与特点

发病率

川崎病在亚洲地区的发病率较高，尤其是日本和韩国，但在欧美等地也有发病。

危害程度

川崎病可引起全身多个系统损害，其中冠状动脉病变最为严重，可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等，甚至引起猝死。未经及时治疗，约20%的患者会出现心脏病变。

发病率及危害程度

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诊断依据与标准

黏膜充血

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多超过5天，抗生素治疗无效，是川崎病的主要特征。

多形性，如红斑、猩红热样皮疹、荨麻疹等，多出现在躯干和四肢。

急性期手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指端膜状脱皮。

包括结膜、口腔黏膜、咽部、草莓舌等，易出现充血、水肿和分泌物增多。

颈部单侧或多侧淋巴结肿大，直径超过1.5cm，质地硬，有触痛。

皮疹

持续发热

淋巴结肿大

肢端变化

临床表现分析

白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血小板计数升高；C反应蛋白（CRP）和血沉明显升高。

血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM升高，抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性等。

可出现P-R间期延长、ST段改变、T波异常等异常表现。

可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、心包积液等病变。

实验室检查结果参考

血液检查

免疫学检查

心电图检查

超声心动图

影像学检查辅助诊断

超声心动图

对心脏病变的检出率高，可评估冠状动脉病变的程度和范围。

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磁共振血管成像（MRA）

可显示冠状动脉瘤、狭窄等病变，尤其适用于不能耐受超声心动图者。

放射性核素心肌显像

可检测心肌炎性病变和心肌缺血。

胸部X线检查

有助于排除其他胸部疾病，如肺炎等。

综合判断

根据临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面因素进行综合分析，确定诊断。

鉴别诊断

需与其他发热性疾病、出疹性疾病、心脏疾病等进行鉴别诊断，如风湿热、幼年特发性关节炎、渗出性多形性红斑、败血症等。

综合判断与鉴别诊断

03

鉴别诊断要点

麻疹

风疹

猩红热

幼儿急疹

以发热、咳嗽、流涕等卡他症状及眼结合膜炎为特征，皮疹为红色斑丘疹，头面部→颈→躯干→四肢，退疹后有色素沉着及细小脱屑。

症状出现后1～2天后出疹，皮疹主要分布于面颈部→躯干→四肢，斑丘疹，疹间有正常皮肤，退疹后无色素沉着及脱屑。

发热1～2天出疹，皮疹为全身弥漫性鲜红色皮疹，并伴有咽喉肿痛、扁桃体炎等症状，疹退后伴随脱皮。

高热，发热3～5天后热度突然下降，皮肤出现玫瑰色斑丘疹，主要分布于躯干、腰部、臀部，几小时后皮疹开始消退。

与其他发热出疹性疾病区分

排除类似临床表现疾病

渗出性多形性红斑

常在发热后出现皮疹，皮疹具有多形性，有红斑、丘疹、疱疹及结痂等不同形态，无特异性皮疹分布规律。

风湿热

主要发生于学龄前儿童，可有发热、关节炎、心脏炎等症状，但皮疹较少见，且常伴有心脏受累表现。

败血症

临床表现常无特异性，可出现发热、皮疹、关节肿痛等症状，但皮疹通常为瘀点、瘀斑等，且常伴有其他系统症状。

药物过敏

有用药史，皮疹与所用药物有关，停用药物后皮疹可逐渐消退。

注意并发症影响判断

冠状动脉病变

是川崎病最严重的并发症，可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等病变，应定期进行超声心动图检查。

心脏病变

除了冠状动脉病变外，还可引起心肌炎、心包炎等心脏病变，表现为心悸、心律失常等症状。

关节病变

部分患儿可出现关节肿痛，但通常为一过性，不留后遗症。

消化系统病变

可出现腹泻、呕吐、腹痛等症状，严重时可引起肝脾肿大、消化道出血等。

04

治疗原则与方法选择

药物治疗

密切监测患儿的生命体征、心脏、肝脏等重要脏器功能，及时发现并处理病情变化。

病情监测

休息与营养

让患儿充分休息，提供充足的营养支持，促进身体康复。

使用大剂量丙种球蛋白静脉